系统性红斑狼疮（李秋平ppt课件

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1、第八章风湿性疾病病人的护理1风湿性疾病----风湿病指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉骨骼系统疾病。风湿指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛种类以关节损害为主如类风湿关节炎系统性疾病不限于关节的多脏器损害，如系统性红斑狼疮2风湿性疾病----风湿病临床特点慢性病程发作与缓解交替累及多个系统相同疾病的预后及临床表现个体差异大有免疫学和生化异常对糖皮质激素有反应，但存在个体差异3系统性红斑狼疮（SLE）定义SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身免疫性结缔组织病.特征多种致病性自身抗体全身多系统

2、器官损伤病程迁延，反复发作4流行病学多发于青壮年女性，发病年龄以20～40岁最多见，幼儿和老人亦可发不同年龄组男女患病率不同SLE好发于黑人和亚洲人有家族倾向我国患病率70/10万。5病因遗传因素双胞胎的患病率差异同卵孪生较异卵孪生发病率高家族集聚现象与种族有关有色人种SLE的易感基因性激素育龄女性发病率高，育龄女性：男性=9：1女性非性腺活动期患病率低妊娠使病情加重睾丸发育不全的男性常发生此病患者均有雌激素水平升高6病因环境日光：40%患者对日光过敏。DNA→胸腺嘧啶二聚体（抗原性强）病毒感染临床表现

3、相似皮损中有包涵体或类似物抗病毒抗体滴度增加食物：含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果）含联胺集团的食物可诱发SLE发病（蘑菇，烟熏食物）药物:异烟肼、氯丙嗪等可出现狼疮样症状，停药后多消失。7病理器官特征性改变“洋葱皮样”病变，小动脉周围向心性纤维组织增生狼疮小体（苏木紫小体）细胞核受抗核抗体作用变性为嗜酸性团块疣状心内膜炎结缔组织纤维蛋白变性狼疮性肾炎（LN）10病理狼疮性肾炎（LN）的分型：1、正常或轻微病变型。2、系膜病变型：毛细血管无改变3、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死4、弥漫增殖型

4、：5、膜性病变型：基膜均匀增厚6、肾小球硬化型：晚期病变11临床表现特征：起病方式不一。累及多个脏器、多系统。病程长，缓解与发作交替。12临床表现1．全身症状活动期病人多有疲乏、发热（90%），体重下降等全身症状。13临床表现2．皮肤与黏膜皮肤损害约80%颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型表现面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑（约40％），特点边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，时有磷屑，可有痒痛感。盘状红斑少数人缓解期红斑消退，留有棕黑色素沉着。14临床表现15临床表现16临

5、床表现17临床表现2．皮肤与黏膜大小鱼际部位、指（趾）端及甲周红斑、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。光过敏现象（40%）口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡（30%），毛发脱落身体任何部位雷诺现象遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛等18临床表现19临床表现20临床表现21临床表现3．关节与肌肉关节疼痛（85%）部位指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，一般无畸形，X线大多正常22临床表现4．脏器损害①肾②心血管③肺与胸膜④消化系统⑤神经系统⑥血液系统⑦眼几乎所有病人都

6、有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期肾衰竭，是死亡的常见原因。心血管表现（30%），以心包炎最常见。心肌炎（10%），可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭。还有血栓性静脉炎（10%），雷诺现象。胸膜炎（35%），狼疮肺炎（10%），临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。少数可引起急腹症，是SLE发作的信号。神经系统损伤（25%），严重头疼可为首发症状以脑损害最为多见（头痛、呕吐、癫痫

7、；幻觉、妄想）。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。可出现贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。眼底改变（15%），如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。23实验室及其他检查1．一般检查2．免疫学检查①抗核抗体（ANA）②抗双链DNA抗体③抗Sm抗体④补体3．免疫病理学检查①肾穿刺活组织检查②皮肤狼疮带试验皮肤暴露部位阳性率50-70%皮肤损害部位90%4.其他红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。阳

8、性率为95%，为系统性红斑狼疮标准筛选指标，但特异性低特异性高，阳性率约60%，抗体效价一般随病情缓解而下降特异性高，阳性率约20%～30%，与系统性红斑狼疮活动性无关CH50（总补体）、C3、C4明显降低，提示狼疮活动，阳性率约80％，特异性较高24诊断要点SLE的诊断标准:蝶形红斑或盘状红斑日光过敏口腔溃疡非畸形关节炎或关节痛浆膜炎(胸膜炎或心包炎)肾炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿)神经系统症状(抽搐或精神症状)血象异常(白细胞<4×