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1、恶性高热恶性高热（Malignanthyperthermia，MH)为一种遗传性肌病，以高代谢为特征，病人接触到某些麻醉药物后触发。发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少（重摄入是终止肌肉收缩必不可少的），由此引起肌肉的持续挛缩，产生高代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。某些病人可在发病前多次接触触发药物而不发病。典型的MH由succinylcholine(Sch)或挥发性麻醉药物触发.发病率和流行病学*中国：无资料*西方统计：具有MH遗传素质在人群中：1/10000，麻醉发病率:在小儿为1/15000，在成人
2、为1/50000，男多于女。死亡率约10%.*日本：1960年第一例报道，麻醉发病率：1/70000，男/女=3.6/1*并不是有遗传素质的人，使用触发药物后必然发病。*在没有特效治疗时死亡率达到80%，在有特效治疗时为10%。病因学常染色体显性遗传，患者子女有50%的几率患此病。F·FMH+M·M=F·M+F·M+FMH·M+FMH·M=1/220%的患病家庭发现在第19对染色体上决定ryanodinereceptor(acalciumreleasechannel)的基因突变。另外还发现两个突变基因fc20和fc34但不涉及ryanodinereceptor.表现出本综合征在遗传学上的多
3、态性。临床特点与诊断MH初期的症状是PetCO2增高和PaO2下降，心动过速和心律失常,肌僵(肌松剂不能缓解),呼吸急促(有自主呼吸者).无法解释的心动过速通常是第一个症状。另外的症状有：高热和紫绀。当怀疑是MH,以下实验室检查有助于诊断：血气（代谢和呼吸性酸中毒）、高血钾、高血钙、高血磷、creatinekinaselevels>1000IU,肌红蛋白尿（咖啡色,61.6%）。所有这些检查有助于诊断，但不是决定性的。MH的诊断性检查有以下特点的病人应做诊断性检查*斜视*运动性肌痛*易发热*肌红蛋白尿*肌肉疾病*不耐受caffeine诊断检查金标准：halothane-caffeine挛缩
4、试验(85%的特异性和100%敏感性)。活检的肌肉(通常是股外侧肌肉2g)分别浸泡在1-3%halothane和caffeine溶液中，发生肌肉收缩的速度和张力异常增高。Creatinephosphokinase（CPK）在70%的病人中增加，过筛.MH的治疗MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。Dantrolene(硝苯呋海因)是特效药，可有效地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢状态。易患MH病人的处理阻滞麻醉，不用预先给予dantrolene，严密监测如果必须全麻鉴别诊断*咬肌强直（MasseterMuscleRigidity，MMR)：指Sch使用后，开口困难，本类病人可能发作MH，也会
5、发生CPK增高、肌红蛋白尿、心动过速、心律失常但并非是MH。*MMR的发生率在儿童中为1%（以halothane和Sch诱导）,在斜视手术中为2.8%。一旦发现：停手术或选择安全的药物。*甲亢危象*嗜鉻细胞瘤参考文献：RosembergH,SeitmanD,FletcherJ:Pharmacogenetics.InBarashPG,CullenBF,StoeltingRK[eds]:ClinicalAnesthesia,pp589-613.Philadelphia,JBLippincott,1992.RainesD,ChangBSP,PatafioO:Intraanestheticprob
6、lems.InDavisonJK,EckardtIIIWF,PereseDA[eds]:ClinicalAnesthesiaProceduresoftheMassachusettsGeneralHospital,pp247-272.LittleBrown,1993.WeissL:MalignantHyperthermia.InDukeJ,RosembergSG[eds]:AnesthesiaSecrets,pp320-322.Hanley&Belfus,1996.MorganP,SendenskyM:MalignantHyperthermiainC.Elegans(HotWorms).In
7、Early1995InternationalWormMeetingabstract250.URL:http://www.sanger.ac.uk/abstracts95/breakout/wm95e250.htmhttp://hgyymzk.51.net/lc/0210/10_1.html附：恶性高热（Malignanthyperthermia，MH)恶性高热（Malignanthyperthermia，MH)为一种遗传
