资源描述：
《赣南医学院儿科学课件 川崎病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneouslymph nodesyndrome赣南医学院第一附属医院儿科王长浦概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎富作（TomisakuKaw
2、asaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等;＊遗传背景:家族发病、双胎发病感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具
3、有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症
4、因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后全身性血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉病理分期＊Ⅱ期:2～4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1～2周,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。病理分期＊Ⅳ期:7周～数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通＊Ⅲ期:4～7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞概述病因和发病机制病理临床表
5、现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后＊发热:39～40℃，持续1～2周或更长,抗 生素治疗无效；＊球结合膜充血：无脓性分泌物；＊口唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘 膜弥漫充血，草莓舌；主要表现＊手足症状：急性期肢端硬性水肿，掌跖红 斑；恢复期指趾端膜状脱皮,重者指 趾甲可脱落；＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周 皮肤发红和脱皮；＊颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触 痛，表皮不红，无化脓。主要表现结合膜炎草莓舌口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结
6、肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）：多发生于病程2～４周，可无症状，少数可有心肌梗死；严重者可致心源性休克、猝死。心脏表现与冠状动脉瘤相关的危险因素：发病年龄在一岁以内男孩持续发热超过１４天贫血，HCT低于35%白细胞总数在３０×109/L以上ＥＳＲ超过１００mm/hCRP强阳性血浆白蛋白低于3.5g/dl发生体动脉瘤间质性肺炎，无菌性脑膜炎，消化道症状，关节炎等。其他表现概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后
7、＊血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左 移；轻度贫血；2～3周时血小板；急 性炎症反应指标（ＥＳＲ、ＣＲＰ）;转氨酶 。＊免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM，IgE，循环免疫复合物 ，ＩＬ－６无特异性实验室检查＊心电图：早期非特异性ST-T改变;心包炎时 可有广泛ST段抬高和低电压;心梗时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。＊胸片：可呈间质性改变;心影可扩大。器械检查急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张：轻度：３ｍｍ
8、＜直径≦４ｍｍ中度：４ｍｍ＜直径≦７ｍｍ冠状动脉瘤：内径≧8ｍｍ冠状动脉狭窄超声心动图冠状动脉内径与年龄和体表面积呈正相关～３岁<2.5mm～9岁<3mm～14岁<3.5mm冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均<0.3。正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预
