川崎病的诊治进展课件

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1、川崎病的诊治进展(Kawasakidisease，KD)厦门市第三医院儿科许志祥内容2.不完全川崎病早期诊断方案1.川崎病的最新诊断标准4.川崎病治疗的进展3.加强对冠状动脉损害的检测川崎病(Kawasakidisease，KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MucocutaneousLymphnodeSyndrome,MCLS),至今病因未明，考虑与感染、免疫及遗传等因素有关。因此最新观点认为:川崎病是易感者感染某种病原毒素后触发的免疫介导的全身中小血管炎性综合征。感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全

2、身性血管炎，冠状动脉损害发病机制一、川崎病诊断的进展该病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道，因此国际上称之为川崎病。KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)完全型川崎病（K

3、D）的诊断自从1970年日本KD研究委员会第一次制定KD标准以来，经过不断地完善和规范，2002年日本KD研究委员会修订第5版诊断标准。(1)、发热≥5d（包括对治疗有反应而发热不足5d的病例）；(2)、双眼结膜充血（无渗出物）；(3)、唇和口腔改变，口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部粘膜弥漫性充血；完全型川崎病（KD）的诊断(4)、多形性皮疹；(5)、四肢末端改变：急性期掌趾发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；(6)、急性颈部非化脓性淋巴结大，常为单侧，直径>1.5cm。完

4、全型川崎病（KD）的诊断满足上述6项中5项及以上即可诊断。具备4项者，若二维超声心动图或冠状动脉造影发现CAA或冠状动脉扩张者也可诊断。AyusawaM,SonobeT.UemmraS,etal.RevisionofdiagnosticguidelinesforKawasakidisease(the5threvisededition)[J].Pediatrint,2005,47(2):232-234.新旧诊断标准的比较1988年的诊断标准发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者1、双侧眼结合膜充血，非化

5、脓性2、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌3、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱屑4、躯干、四肢多形性红斑5、颈淋巴结非化脓性肿大。2002年的诊断标准(1)、发热≥5d（包括对治疗有反应而发热不足5d的病例）；(2)、双眼结膜充血（无渗出物）；(3)、唇和口腔改变，口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部粘膜弥漫性充血；(4)、多形性皮疹；(5)、四肢末端改变：急性期掌趾发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；(6)、急性颈部非化脓性淋巴结大，常为单侧，直径

6、>1.5cm完全型川崎病（KD）的诊断新指南中的变动有以下几点:(1)将发热与其他5项主要标准并列，具备6项中至少5项者可诊断。具备4项者，若有冠状动脉病变者亦可诊断。完全型川崎病（KD）的诊断（2)对发热时间进行重新解释:日本第16次KD的全国调查表明，86%的KD患者接受了IVIG治疗，其中30%在发热4d以内、10%在发热3d以内接受了IVIG治疗，提示IVIG的早期应用明显缩短了发热时间。因此早期应用IVIG使发热时间≤4d者与以往标准中发热≥5d者具有同等意义，因为经验丰富的儿科医生在发热不到

7、5d时，根据其他主要临床表现即可诊断KD(因而新标准中发热4d者亦可诊断)；完全型川崎病（KD）的诊断(3)为方便记忆，KD诊断标准中6项主症的排列顺序发生变动(除发热和颈部淋巴结病变外)。(4)强调不完全KD的临床重要性，因其常发生冠状动脉病变。眼结膜充血口腔黏膜病变多形性红斑颈淋巴结肿大急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑不完全与不典型川崎病的区别不完全川崎病（IKD）：是指患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿的表现不典型;不典型川崎病（AKD）:是指除具有诊断标准内的临床表现之外还

8、伴有其他脏器损害的症状的KD患儿，如脓尿、黄疸、关节肿胀、腹泻及无菌性脑膜炎等。李永柏。不完全川崎病诊治进展[j]。广东医学，2010，31（1）,11-13.不完全川崎病（IKD）的诊断事实上，类似所有其他疾病，KD的主要临床表现不一定全部出现。直到1987年Rowley才明确提出IKD的概念。不完全川崎病的诊断：（第3届国际川崎病会议制定）发热≥5天，仅有其他2项或3项临床特征，但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于＜6个月