急进性肾小球肾炎课件_4

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1、一、概述1.定义为一组病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿，肾功能在三个月内或更短时间迅速减退，GFR下降大于50%的一类肾小球肾炎的总称。1914年Volhard和Fahr首先描述了其病理特征，据尸检资料发现此类病人肾小球Bowman氏囊内毛细血管袢周围充满大量细胞，因而称之为毛细血管外增生性肾炎。1942年Ellis对此进行了临床描述，称之为急进性肾炎。1966年Heptinstall又为它下了病理定义，强调病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称为新月体肾炎。目前发现此类肾炎还可表

2、现为亚急性肾炎。注意：急进性肾炎与新月体性肾炎的区别注意通常来说,临床表现为急进性肾炎患者,多为新月体肾炎;而新月体肾炎患者,临床多表现为急进性肾炎综合征。然而值得注意的是也有少数的新月体肾炎患者表现为慢性肾炎综合征和(或)慢性肾功能减退。2.发病率可见于任何人种及婴儿以外的任何年龄，国内早期的文献报道发病率为0.5%-1.74%，明显低于国外报道的2%-5%。国内有人报道在5244例肾活检中，发现72例新月体肾炎，其发病率为1.3%，男女比例为1：1.7，发病年龄为12-34（平均31.4）岁。另一组8828例

3、非移植肾活检中，154例诊为新月体肾炎，占肾活检总数的1.74%。而国外新月体肾炎更常见于男性，男女比例为2：1。3.病因和分类目前常采用免疫学及病理学进行分类新月体肾炎的分类及病因(1)原发性肾小球疾病1.原发性急进性肾炎I型：抗GBM抗体型，无肺出血，抗GBM抗体阳性II型：免疫复合物型，抗GBM抗体及ANCA均阴性1.原发性急进性肾炎III型：寡免疫复合物，ANCA阳性IV型：混合型，抗GBM抗体及ANCA均阳性V型：寡免疫复合物，抗GBM抗体及ANCA均阴性新月体肾炎的分类及病因(2)原发性肾小球疾病2.原

4、发性肾炎并新月体形成膜增殖性肾炎，II型常见膜性肾病，伴或不伴抗GBM抗体IgA肾病纤维样肾炎免疫触须样肾病FSGS（罕见）新月体肾炎的分类及病因(3)原发性肾小球疾病新月体肾炎的分类及病因(4)感染性疾病急性链球菌感染后肾炎感染性心内膜炎内脏或腹腔脓肿乙肝或丙肝感染支原体感染组织胞浆病新月体肾炎的分类及病因(5)全身系统性疾病SLEGoodpasture综合征过敏性紫癜系统性多发性血管炎微型多发性血管炎Wegener’s肉芽肿Churg-Strauss综合征其它类型血管炎混合性冷球蛋白血症复发性多发性结肠

5、炎淋巴瘤及其它肿瘤新月体肾炎的分类及病因(6)全身系统性疾病别嘌呤醇利福平D-青霉胺肼苯哒嗪新月体肾炎的分类及病因(7)药物相关性二、发病机制不同分型可能有不同的发病机制，但不同的免疫发病机制可同时存在于一种类型中，或存在于同一类型的不同时期。主要有以下发病机制。1.肾小球内抗GBM抗体的沉积占10%-20%的急进性肾炎患者，血清中可检出抗GBM抗体，免疫病理检查可见肾小球内免疫球蛋白沿GBM呈线样沉积。抗GBM抗体还可与肾小管基膜发生交叉反应，导致更为严重的小管间质损害。动物实验已明确抗GBM抗体为重要的致病因

6、素，其抗原成分为IV型胶原α3链的非胶原区即NC1。至于抗GBM抗体产生的原因尚不明了，可能与肾小球GBM化学或生物化学性质改变而产生抗原性有关。2.肾小球内免疫复合物沉积40%-70%的急进性肾炎患者，免疫病理或电镜检查发现免疫球蛋白和补体呈颗粒样沉积与肾小球毛细血管袢和系膜区，有力提示免疫复合物在其发病机制中起重要作用。3.肾小球内寡免疫复合物沉积20%-40%的急进性肾炎患者免疫病理或电镜检查发现肾小球内无或仅有少量的免疫复合物沉积，因而认为体液免疫在此类肾炎的发生发展中不起重要作用，细胞免疫的作用则举足轻重。

7、其中80%的患者可检出ANCA，提示ANCA在其发病过程中起重要作用。4.细胞免疫介导的炎症反应通过实验发现新月体肾炎患者肾小球内及肾间质有单核巨噬细胞、CD4+及CD8+细胞是主要的浸润细胞，这些细胞可产生细胞因子及炎症介质而引起肾损害。另外，肾小球固有细胞也可产生细胞因子及炎症介质而造成自身肾组织的损伤。5.新月体的形成目前大多数学者认为新月体内绝大部分为巨噬细胞。新月体的形成机制如下：免疫攻击（PMN，C5b-9,Mφ等）造成GBM断裂及启动凝血，然后FIB进入肾小囊，纤维蛋白吸引单核细胞、壁层上皮细胞，

8、细胞增殖形成新月体。三、肾脏病理1．光镜新月体的形成为其共同特征，新月体细胞的聚集至少有三层细胞，可延伸至毛细血管袢，并压迫血管袢。但也有一小部分病理类型较重的肾小球肾炎(如:MPGN)可表现为RPGN新月体肾炎的病理诊断标准一般为新月体大于肾小囊面积的50%，受累的肾小球数目大于50%。新鲜的新月体含有较多的红细胞、PMN和纤维蛋白沉积，称为