烟雾病影像诊断［ppt课件］

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1、烟雾病——MoyamoyaDisease(MMD)烟雾病概述病理分型、分期临床表现影像表现诊断鉴别诊断治疗概述烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾病。烟雾病MMD1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况1969年,Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟

2、雾”一样1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国0.86/100000亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组女：男2:1烟雾病患者8.82%-12.1%有家族史。发病机理烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管

3、内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞病理生理(2)异常血管网——出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断

4、裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。侧支循环第一条旁路：“脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数Moyamoya病患者提供了侧支循环。第三条旁路：“筛骨moyamoya”，包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿moyamoya”。通常可见于进展

5、型的Moyamoya病患者。病理病变血管内膜明显增厚,内弹力层弯曲,间质萎缩变薄,血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。病理A:狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）病理病理分型松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型：I型（TIA型）；II型（频发TIA型）；III型（TIA梗塞型）；IV型（梗塞TIA型）；V型（梗塞型）；VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。临床表现烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。1.脑缺血(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，急

6、性亚急性起病(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。2.脑出血(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。(3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。烟雾

7、病引起原发性脑室出血较多，该处容易出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。影像表现DSACTMRI血管造影（DSA）DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾