医学课件 肾病综合征

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1、肾病综合征重庆医科大学附属第一医院肾内科钟清13肾病综合征(NS)的定义4肾病综合征：是肾小球疾病所致的一组症状群特征性的临床表现：大量蛋白尿(3.5克/24小时)、低蛋白血症(Alb<30克/升)、高度水肿、高脂血症。病理类型肾病综合征微小病变FSGS系膜增生型膜性肾病膜增生性5NS的临床分类原发性NS：大部分病因不明急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎继发性NS：继发性NS病因狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎89－糖尿病肾病－肾淀粉样变－新生物(淋巴瘤、多发性骨髓瘤)－妊娠相关性(子痫、先

2、兆子痫)药物：－青霉胺、非甾类抗炎药－卡托普利片、利福平－干扰素、造影剂－海洛因、华法令11遗传性疾病－Alprot,s综合征37肾病综合征的临床表现与常见合并症38水肿低蛋白血症并发症：低钙血症与骨营养不良高凝倾向、血栓形成及栓塞动脉硬化性疾病急性肾功能衰竭感染肾病综合征的治疗43非药物治疗：凡有严重水肿、低蛋白血症者应卧床休息给予0.8g/(kg·d)~1.0g/(kg·d)的富含必须氨基酸优质蛋白要保证足够热量126~147kJ/(kg.d)限钠限水：NaCl2~3克/日低脂饮食常用药物治疗：（一）利尿消肿

3、1.渗透性利尿剂常用低分子右旋糖酐250ml~500ml静脉滴注，每日1次。2.袢利尿剂主要抑制髓袢升支对钠、氯、钾的重吸收。首选呋塞米20mg~120mg/d，分次口服或静脉注射，也可以加入低分子右旋糖酐中静脉滴注3.补充胶体（二）减少尿蛋白血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）如依那普利5mg~20mg，每天一次或卡托普利片12.5mg~25mg，每天一次46Ａ：抑制免疫Ｂ：抗炎作用Ｃ：调节基底膜的通透性Ｄ：抑制醛固酮和ＡＤＨ分泌（三）抑制免疫与炎症反应1、糖皮质激素的作用51激素用药原则：初量足、减量慢、维持长首

4、剂量：泼尼松(5mg/片)成人1mg/kg/d，儿童1.5～2mg/kg/d甲泼尼龙(4mg/片)正常有效减量：每周减原剂量的10%，或视病情缓慢酌减．维持：12-18个月为宜激素给药时间的选择1、清晨顿服：模拟激素正常生理分泌的生物节律2、一日分3次给药法：治疗效果好，对下丘脑—垂体—肾上腺轴的抑制作用明显，易掩盖感染3、隔日顿服：减少下丘脑—垂体—肾上腺轴的抑制特别注意：不主张长期口服地塞米松，必要时可以短时间静脉输注。5052激素的毒副作用诱发和加重感染库欣综合征水、电解质紊乱类固醇性糖尿病应激性性溃疡高血压

5、三大物质代谢紊乱肌病或肌痛骨质疏松和骨坏死促发高凝精神神经症状视力下降47相对禁忌症皮质醇增多症不能控制的细菌、真菌等感染性疾病活动性溃疡新近胃肠吻合术后骨质疏松未控制的糖尿病严重的高血压（大于160/100mmHg）肾功能不全妊娠初期（14周以内）532、免疫抑制剂的使用（1）环磷酰胺（CTX）55CTX的适应症激素依赖型激素无效型频繁复发的肾病综合症难治性肾病综合征56CTX的使用方法冲击治疗:600-800mg/iv每月重复一次,6次以后，每三月一次，总量6-8g用药注意：用药前应检测血常规若白细胞＜

6、4×109则不能应用输注前肌注甲氧氯普胺10mg应用当日增加水的摄入静脉滴注5%NaHCO3100~150ml以减轻环磷酰胺的副作用。79CTX毒副作用胃肠反应出血性膀胱炎肝损害骨髓抑制感染严重脱发性腺抑制致癌、致畸2、硫唑嘌呤(依木兰Aza)较小剂量即可抑制细胞免疫，但免疫抑制作用不如环磷酰胺强和持久，且疗效欠佳。不作为首选药物使用用法：2～3mg/kg，半年左右8182毒副作用：合并痛风，必须使用别嘌呤醇时,Aza应减量因为别嘌呤醇阻断了Aza和其他嘌呤的分解代谢，加重了Aza对骨髓的抑制。肝损害骨髓抑制胃肠反

7、应感染，尤其病毒感染恶性病变等。3、雷公藤多甙成人剂量通常10～20mg，每日3次。疗程一年半左右用药注意：有严重心血管疾病的老年患者严重肝和肾功能障碍有生育要求的患者偶有引起急性肾功能衰竭的报告。4、中成药：肾炎康复片黄葵胶囊肾复康胶囊肾炎四味片肾病综合征预后的影响因素并发症感染栓塞蛋白尿本身组织病理类型注意事项一般首选肾上腺糖皮质激素，大多数患者均可取得较好的疗效坚持糖皮质激素的用药原则不主张单独应用免疫抑制剂只有糖皮质激素依耐或抵抗的肾病综合征患者可考虑与免疫抑制剂联合应用转诊怀疑继发性肾病综合征，进一步寻找

8、病因；拟行肾穿刺活检；难治性肾病综合征；合并急性肾功能衰竭谢谢