肾病综合征的鉴别诊断与治疗课件 (2)

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1、肾病综合征的鉴别诊断与治疗石家庄肾病医院、同济大学附属同济医院肾内科孙秀丽定义过量蛋白尿Proteinuria低蛋白血症hypoalbuminemia高脂血症hyperlipidemia浮肿edema发病情况占住院泌尿系统疾病21％，居第二位易发生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男>女分类原发性肾病综合征Primary占75%单纯性肾病肾炎性肾病继发性肾病综合征Seconary占25%常见病因分类儿童青少年中老年原发性MCNSMsPGNMNMPGNFSGS继发性紫癜肾炎狼疮肾炎糖肾病乙肝相关肾炎紫癜肾炎肾淀粉样变狼疮肾炎乙肝相关肾炎肿瘤继发NS常见病因全身性疾病：SLE过敏性

2、紫癜等感染：链感后肾炎乙型肝炎HIV家族遗传性疾病：Alport综合征药物、中毒代谢性疾病肿瘤其它：肾动脉狭窄等过量蛋白尿病理生理产生机理：电荷屏障肾小球血流动力学改变滤过膜通透性异常机械屏障肾内血管紧张素Ⅱ增加过量蛋白尿微小病变选择性蛋白尿MW=70000~150000道尔顿白蛋白为主非微小病变非选择性蛋白尿MW>150000道尔顿IgMa2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白低蛋白血症病理生理尿中丢失蛋白肝脏合成白蛋白增加低蛋白血症肾小管摄取白蛋白增加胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓内分泌和代谢紊乱抵抗力低下)Underfillmechanism过量尿蛋白→低蛋白血症↓胶体渗

3、透压↓↓有效动脉血容量↓↓RAAS，交感N激活ANP分泌↓AVP↑↓Na+及水潴留↓Overfillmechamism肾脏潴Na+*↓血浆容量↑*肾功能正常病人低蛋白血症渗透压↓浮肿形成浮肿形成浮肿病理生理肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压↓甲羟戊酸在肾内分解↑胆固醇前体↑脂质合成↑清除降解尿丢失脂代谢辅助物质(LPL,LCAT等)LDL受体↓肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化脂类增加减少不变血浆脂质胆固醇游离脂肪酸甘油三酯磷脂脂蛋白LDL，VLDLHDLHDL3，Lp(a)载脂蛋白B，CⅢ，EAI，AⅡCⅢ/CⅡ比值原发性肾病综合征的病理类型微小病变肾病(MCNS)系膜增

4、生性肾小球肾炎(MsPGN)局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)常见病理类型的临床表现MCNSMsPGNFSGSMNMPGN年龄儿童青少年青少年中老年青少年病理电镜系膜IF肾小球基底膜双轨征NS20%30%较少25%15%血尿少见多见多见少见多见高血压少见少见多见少见　　多见肾损少见少见多见少见多见治疗反应激素联合用药较差部分有效差并发症少少肾损血栓低补体原发性肾病综合征的临床表现以单纯肾病综合征为主MCD轻型MsPGNMNFSGS以肾病综合征伴血尿为主，后期血压↑、肾功↓中、重型MsPGN、FSGS、MPGN并发症（Complication

5、）感染高凝状态和血栓栓塞急性肾衰竭肾小管功能减退骨和代谢异常内分泌及代谢异常易感的病因免疫抑制剂的长期使用尿中丢失过量IgGB因子的缺乏营养不良造成免疫应答减弱转铁蛋白和锌过量从尿中丢失局部因素重视感染感染是肾综的首位死因感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因由于应用激素其感染的临床征象不明显感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感染、原发性腹膜炎、结核病高凝状态和静脉血栓形成a大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子↑大分子凝血因子（Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN）难经尿丢失b小分子抗凝因子过量丢失：AT-Ⅲ、α-抗胰蛋白酶。c.血小板聚集功能增强d.纤溶紊乱促纤

6、溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子增加（纤溶酶抑制物：α2-巨球蛋白、α2-抗纤溶酶丢失少）E其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等肾静脉血栓形成最常见急性肾衰竭肾综最严重的并发症，常见病因：血流动力学改变肾间质浮肿蛋白管型堵塞远端肾小管药物引起的急性间质性肾炎双侧肾静脉血栓形成急进性肾小球肾炎肾炎活动肾小管功能减退机制：肾小管对滤过蛋白的过量重吸收造成肾小管上皮细胞损害表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒意义：提示预后不良骨和钙及内分泌代谢异常1，25(OH)2VitD3下降低钙血症甲状腺激素变化血清铜、铁、锌浓度下降代谢性碱中毒实验室检查尿蛋白定量24h

7、>50mg/kg尿蛋白/肌酐>3.5Alb10～20g/L,Chlo↑,ESR↑2↑B↑γ↓肾炎性肾病部分病例C3↓Diagnosis1。确诊肾病综合征2。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能进行肾活检，做出病理诊断3。判定有无并发症肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。鉴别诊断过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙肝相