先天性心脏病的影像学诊断

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1、先天性心脏病的影像学诊断IMAGINGDIAGNOSISOFCONGENITALHEARTDISEASES张玉忠南方医院医学影像中心联系电话：87399先天性心脏病的分类CLASSIFICATIONSOFCONGENITALHEARTDISEASES(CHD)根据血流动力学分类阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞分流性病变：左往右分流；右往左分流其它畸形：心脏或房室位置异常主动脉畸形肺血管畸形临床X线分类非发绀型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血减少：肺动脉狭窄发绀型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室双出口肺血减少：F4，F3房间隔缺损AtrialSepta

2、lDefect,ASD第一房间隔的形成第一房间隔的部分吸收第二房间隔的形成胎儿心房间的血流通道出生后心房间血流的变化心房间隔的胚胎发育过程病理包括Ⅰ孔型（原发孔型）与Ⅱ孔型（继发孔型）Ⅰ孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型Ⅰ孔型ASDⅡ孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致Ⅱ孔型分为4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD房间隔缺损部位示意图临床方面症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进心电图：不完全性右束支传导阻滞X线平片两肺血增多心脏呈“二尖瓣”型，中、重

3、度增大肺动脉段凸出右心房及右心室增大主动脉结和左心室缩小或正常小的ASD心肺正常或仅为轻度改变心脏造影导管经房间隔缺损进入左心房左心房造影见左向右分流致右心房显影右心室造影见左心房显影后右心房显影当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影房间隔缺损（肺动脉造影）左心房显影后右心房再显影Ⅱ孔型房间隔缺损。A，X线远达片；B，缺损封堵术继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流CT表现房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房；可直接测量缺损大小右心房、室增大肺动脉增宽伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心

4、室壁增厚，右室扩大继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断MRI表现房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚Ⅱ孔型ASDⅡ孔型ASD诊断平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断心电图示有完全右束支传导阻滞鉴别诊断原发孔房缺伴有左心室增大—部分心内膜垫缺损(部分房室管畸形)ASD合并重度肺动脉高压--合并室缺超声心动图有助于鉴别比较影像学单纯ASD通常依据X线平片、超声心动图结合临床表现即可确诊不必

5、作CT与MRI检查心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者室间隔缺损VentricalSeptalDefect，VSD概述最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24%按发生部位分三型：漏斗部间隔缺损膜部间隔缺损肌部间隔缺损室间隔缺损的血流动力学示意图正常VSDEiesenmenger综合征临床表现缺损小者可无自觉症状一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音可扪及收缩期震颤肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀X线肺血增多心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大左室或双室增大，可伴轻度左心房增大肺

6、动脉可见平直或凸出主动脉结正常或缩小室间隔缺损膜部缺损0.6cm室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm膜部室间隔缺损直径1.2cm膜周部VSD直径2.5cm心血管造影左室充盈后右室立即显影根据造影剂喷射的方向判定缺损类型根据右室显影的密度范围可判断分流量室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损膜部室间隔缺损合并肺动脉高压2.3cmCT表现EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续心室不同程度增大，肺血管增多、增粗血流序列扫描，观察分流，定量计算室间隔缺损（圆锥部）室间隔缺损（肌部）室间隔缺损（膜周部）MRI表现室间隔连续性中断，局

7、部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚膜部室间隔缺损21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm肌部室间隔缺损6mm肌部室间隔缺损12mm诊断多数VSDX线表现典型，诊断不难可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度小VSD主要依靠典型的临床体征超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助比较影像学首选X线平片及超声心动图检查诊断有困难时可做EBCT或MRI检查心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与