系统性红斑狼疮课件

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1、第三章系统性红斑狼疮（SLE）教学目的与要求1、掌握本病的临床表现、治疗原则。2、熟悉本病的诊断及实验室检查特点。3、了解本病的病因、发病机理。概述系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其主要临床表现除皮疹外，尚有肾、肝、心等器官损害，且常伴有发热、关节疼痛等全身症状。系统性红斑狼疮主要影响年轻女性，发病高峰在15—40岁，男女的比例为1:5~9，也见于儿童和老人，且在儿童和老人中男女发病差别缩小，男女比例大约是1：2。系统性红斑狼疮的生存率近年大有改善。国外报道5年生存率90％，10年生存率80％，我国分别达到

2、98％及84％，达到国际先进水平。【病因和发病机理】一、遗传因素　本病有明显的遗传倾向，近亲患病率高达5％～12％。二、感染因素　一般认为本病可能与C型病毒（慢病毒）有关。三、环境因素　本病约有40％患者对日光过敏。寒冷、强烈电光照射、创伤或精神紧张亦可诱发或加重本病。四、内分泌因素　由于本病以女性较多，且多在生育期发病。故认为本病的发生与雌激素有关。此外，口服避孕药可促进狼疮样综合征的发生亦支持上述观点。五、药物因素　可引起所谓药物性狼疮。【临床表现】多数起病缓慢，但也有急性或暴发性发病者，一般先累及一个系统，以后扩展到多系统损害。一

3、、发热发热是本病的特点，缓慢起病多呈低热，急性起病或活动期大多有高热。二、皮肤和粘膜80％以上患者有皮肤损害，为重要体征之一。1.颊部红斑：在面颊部首发，突然出现为小片淡红，鲜红或紫红色斑，逐渐扩展到鼻梁，并相连成如蝴蝶样斑-------称为蝶形红斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。2.盘状红斑：皮疹外周略高于中心，周边色素加深，中心色素消失，毛细血管扩张，旧病灶有皮肤萎缩。3.皮疹:为红色斑疹，丘疹或片状皮疹。伴灼热，瘙痒或刺痛。有时为多形红斑，蕁麻疹，盘状红斑或大疱性皮疹。4.脱发5.粘膜溃疡：以口腔，硬

4、腭，颊粘膜和唇部粘膜最易受累。6.雷诺现象：皮肤颜色显示三相变化，即苍白－紫绀－潮红，伴麻木及疼痛）。雷诺现象---------手指或足趾遇冷后颜色发白、变紫，这种现象称为雷诺现象，当遇冷或精神紧张时手指毛细血管和动静痉挛收缩，血液供应障碍使得手指变得苍白，然后转为青紫，在去除诱因后血管痉挛解除，手指颜色转为正常红色。某些正常人在精神紧张或冷刺激后，手指变白，但由于没有血管结构改变，所以不会发生持久的缺血而变为青紫色。雷诺现象也可继发于某种疾病，如其它结缔组织病、药物或毒物、动脉结构异常、职业因素影响（汽车司机的手——臂振动综合征）和血液系

5、统疾病等。面颊对称性片状红斑面部典型红斑典型红斑额头、面颊、双手红斑头皮盘状狼疮颈后片状红斑面颊红斑恢复期改变面颊暗褐色斑三、关节和肌肉本病90％以上患者有关节肿痛，常为SLE的首发症状之一。约50％患者有肌痛和压痛。四、肾损害50％以上本病患者有尿液异常，主要系免疫复合物沉着于肾小球毛细血管丛基底膜所致，表现为持续性或间歇性蛋白尿，红细胞尿及管型尿。严重者可有全身水肿、高血压，甚至肾功能不全。狼疮性肾损害的临床表现、尿液异常和肾活检改变之间不完全一致，后者检出率高于前两者。五、心血管（一）心包炎　最多见。以纤维素性心包炎为多，主要表现有心

6、前区疼痛和心包摩擦音等。也可有渗出性。少数可形成缩窄性心包炎。（二）心肌炎　较常见。一般可有心动过速、心音低钝、心脏扩大、出现奔马律，甚至心力衰竭等。（三）心内膜炎　多数发生于二尖瓣和左室壁心内膜，少数也可累及主动脉瓣或三尖瓣，心瓣膜上常有特殊的疣状赘生物。（四）心律失常　主要由心肌炎及冠状动脉炎导致房性、室性早搏，各种快速心律失常及各级传导阻滞。（五）动脉炎和静脉炎50％病例可有发生，常见者为冠状动脉炎和锁骨下静脉的血栓性静脉炎，前者少数可引起心绞痛甚至心肌梗塞。六、呼吸系统约10％患者有狼疮性肺炎，其特征为肺部有斑片状浸润，激素治疗能

7、使阴影消退。七、消化系统约40％病例可有消化道症状；如食欲减退、恶心、呕吐、吞咽困难、腹痛、腹泻、便血、腹水等。八、神经系统表现有头痛，偏瘫或癫痫发作。往往在急性期或终末期出现症状，由于中枢神经系统受累而发生脑炎、脑膜炎、脑血管炎、颅内压增高、脊髓炎等而出现相应的症状。九、其他【实验室和辅助检查】一、一般检查周围血象中，红细胞、白细胞、血小板常减少。5％～10％患者有溶血性贫血，Coombs试验阳性。血沉增快，血清球蛋白及丙种球蛋白增高。尿中有蛋白、红细胞、管型。二、免疫学检查（一）狼疮细胞　临床上常在血液或骨髓中检查狼疮细胞，其阳性率为

8、60％左右。（二）自身抗体抗核抗体阳性抗双链DNA抗体阳性抗Sm抗体阳性抗红细胞抗体、抗白细胞抗体及抗血小板抗体阳性类风湿因子阳性及循环免疫复合物升高等。三、其他本病活动期血清补