系统性红斑狼疮课件

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1、系统性红斑狼疮－－精神神经狼疮与狼疮肾炎的诊治新进展系统性红斑狼疮(SLE)发生率：0.7%(中国)；0.2%(US)；非洲美国人较白人高3倍女:男＝10:1年龄：15-45岁(70%femaleSLE)遗传因素：HLA-A1,B8,DR3-C4Anullgenes–Fc受体多态性–第1号染色体SLE母亲的后代7%(1:15)环境因素：同卵双生子患病率30%紫外线:使DNA胸腺嘧啶二聚体药物：普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、苯妥因钠、硫氧嘧啶和他巴唑等感染:病毒、细菌雌激素？循环免疫复合物的形成补体的活化外来抗原自身抗原淋巴细胞免疫耐受性下降或消失中枢或外周免疫异常凋

2、亡失调凋亡细胞及其成分清除下降易感基因免疫调节因子环境因素SLE:免疫异常LBTSLE的特征性病理改变：洋葱皮样改变(脾中央动脉)免疫复合物沉着SLE:病理生物学自身抗体(AIHA,AITP,抗神经原抗体,APS)免疫复合物病(微动脉炎和血管炎)嗜中性粒细胞和内皮细胞的粘附作用血栓形成倾向(sAPS中抗体介导血栓形成，大小血管的非炎症性闭塞)SLE分类标准(1982,ACR)MalarRashDiscoidRashPhotosensitivityOralulcersArthritisSerositisRenalDisorderNeurologicdisorderHa

3、ematologicDisorderImmunologicDisorderAnti-nuclearantibody凡具有以上中4项或以上者可以诊为SLE敏感性93%，特异性96.7%SLEDAI评分表抽搐8精神症状8器质性脑病症状8视力下降8颅神经受累8狼疮头痛8脑血管意外8关节炎4肌炎4管型尿4血尿4蛋白尿4脓尿4新出皮疹2脱发2粘膜溃疡2胸膜炎2心包炎2低补体血症2抗DNA抗体升高2发热1血小板减少1白细胞减少110分或10分以上则为病情活动NeuropsychiatricSLE(NP-SLE)NP-SLEmayoccuratanytimeinthecourse

4、ofthedisease,butmostpatientsdevelopNP-SLEwithinthefirstfewyearsfollowingdiagnosisofSLE.Isolatedneurologicorpsychiatricsymptomsmayoccur,butitismorecommonforpatientswithNP-SLEtohavemorethanonemanifestation.InvolvementoftheCNS(brainandspinalcord)ismorecommonthantheperipheralnervoussystem.

5、Anumberofmiscellaneousmanifestationsincludingsevereheadache,whichisconsideredbysometobethemostcommonmanifestationofNP-SLE.HISTORY1872年MoritzKaposi提出SLE为系统性疾病1895年Osler描述了SLE的精神症状1945年DavidDaly提出NP-SLE的病理基础为血管炎1968年RTJohnson&EPRichardson研究其神经病理学1970年以后抗磷脂抗体、抗核糖体P抗体、抗神经元抗体等NP-SLE的临床表现197

6、9年Kassan&Lockshin提出CNS-SLE分类Arthitis&Rheum1979;22:1382-51990年NP-SLE诊断标准会议SingerJ,etal.JRheumatol1990;17:1397-402发病率美国1956－1990年24－59%其它国家1988－199710－25%国外最新报道14－75%国内大样本报告6－43%北京协和医院14%(GovoniM,etal.RecentadvancesandfutureperspectiveinneuroimaginginneuropsychiatricSLE.Lupus.2004;13(3):

7、149-58)19种NP-SLE的临床表现(1999,ACR)中枢神经系统无菌性脑膜炎脱髓鞘综合征障碍(舞蹈病)急性意识障碍抑郁症情感障碍认知功能障碍精神异常头痛(偏头痛、良性颅压高)癫痫脑血管病肌病周围神经系统格林-巴例综合症自主神经障碍单神经病变(单/多支)重症肌无力颅神经病变神经丛病多神经病变Arthritis&Rheum1999;599-608NP-SLE分类中枢神经系统(CNS)受累弥漫性CNS损害器质性脑病综合症精神病局灶性CNS表现脑血管意外颅神经病癫痫周围神经系统受累运动障碍舞蹈症手足徐动症横贯性脊髓病其他头痛无菌性脑膜炎NP-SLE发病机理血管