ⅰ型神经纤维瘤病软骨细胞生物学特性的研究

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1、万方数据·214·文章编号：l008—5572(2008)04--0214一04』旦竺!翌!!Q!旦!!!!堡呈!!!垒旦里旦!!垒!!!!旦!：!兰：些竺：!!垒型：!Q鱼墨I型神经纤维瘤病软骨细胞生物学特性的研究陈晖1，邱勇2，王斌2，俞扬2，朱泽章2，朱锋2，钱邦平2，马薇薇2(1．南京明基医院骨科，江苏南京210011；2．南京大学医学院附属鼓楼医院脊柱外科。江苏南京210008)摘要：目的检测神经纤维瘤蛋白在1型神经纤维瘤病(typelneurofibromatosis。NFl)脊柱侧凸患者软骨细胞中的表达，观察NFl脊柱侧凸患者软骨细胞的生物学特性j方法先天性

2、脊柱侧凸患者7例，NFl脊柱侧n患者6例，两组年龄和Cobb角接近。脊柱后路手术中取髂骨生长板行软骨细胞分离和培养。取第2代软骨细胞分别检测其增殖活性和Ⅱ型胶原，可聚蛋白多糖等软骨细胞特异性分化指标，并用免疫沉淀和Westernblot检测神经纤维瘤蛋白在两组软骨细胞中的表达。结果NFl脊柱侧凸患者软骨细胞中神经纤维瘤蛋白表达水平明显低于先天性脊柱侧凸组(灰度积分比值分别为1．31士0．53和2．17±1．oz，P=0．03)，其Ⅱ犁胶原水平明显低于先天性脊柱侧凸患者组(26．6士11．3ng／mgpro和31．7士16．2ng／mgpro。P=0．03)。丽町聚蛋白多糖

3、水平两组无明显差异(63．o士129．6ng／mgpro和76．7士519．4ng／mgpro，P一0．21)。NFl脊柱侧凸患者软骨细胞显示相对活跃的增殖活性(增殖倍数分别为2．9土0．04和2．49±0．11，P=0．02)。结论NFl脊柱侧凸患者软骨细胞神经纤维瘤蛋白表达降低的同时，其细胞增值相对活跃。细胞分化功能也存在缺陷。关键词：神经纤维瘤病；脊柱侧凸；神经纤维瘤蛋白；软骨细胞；生物学特性中图分类号：R739．43文献标识码：ABiologicalFeaturesofChondrocytesIsolatedfromPatientswithTypeINeurofi

4、bromatosisCHENHuil，QIUYon92。WANGBinl，etal(1．DepartmentofOrthopaedics，NanjingBenQHospital，Nanjing210031，China；2．DepartmentofOrthopaedics，GuLouHospitalAffiliatedtoMedicalSchoolofNanjingUniversity，Nanjing210008，China)Abstract：ObjectiveTodetecttheneurofibrominexpressionandobservethebiological

5、featuresoftheehondro—eytesofpatientswithtypeIneurofibromatosis(NF1)andseoliosis．Methods7casesofcongenitalseoliosisand6casesofNFlseoliosiswerechosenwiththesimilarageandCobbangle．Thegrowthplatewasharvestedfromtheilia，dicedandsequentiallydigestedwithenzymes．Proliferationofthechondrocytes。and

6、alsothespecificdifferentiationin—diceincludingtypeⅡcollagenandaggrecanwereassayed．NeurofibrominexpressioninthetwokindsofchondrocyteswasdetectedwithimmunoprecipitationfollowedbyWesternblot．ResultsComparedtOthechondrocytesofpatientswithcongenitalscoliosis。lowerlevelofneurofibrominwasexpress

7、edinchondrocytesofpatientswithNF1scoliosis(theODvaluewas1．3l±0．53and2．17±1．02respectively，P一0．03)．TheleveloftypeIcollagenwaslowerinchondroeytesofpatientswithNFlseoliosis(26．6±11．3ng／mgproVS31．7土l6．2ng／mgpro。P=0．03)，butthelevelofaggrecandoesnotdifferbetweenthetWOgrou