ⅰ型神经纤维瘤病软骨细胞生物学特性的研究

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1、Ⅰ型神经纤维瘤病软骨细胞生物学特性的研究作者：陈晖，邱勇，王斌，俞扬，朱泽章，朱锋，钱邦平，马薇薇【摘要】　　目的检测神经纤维瘤蛋白在Ⅰ型神经纤维瘤病(type1neurofibromatosis，NF1)脊柱侧凸患者软骨细胞中的表达，观察NF1脊柱侧凸患者软骨细胞的生物学特性。方法先天性脊柱侧凸患者7例，NF1脊柱侧凸患者6例，两组年龄和Cobb角接近。脊柱后路手术中取髂骨生长板行软骨细胞分离和培养。取第2代软骨细胞分别检测其增殖活性和Ⅱ型胶原、可聚蛋白多糖等软骨细胞特异性分化指标，并用免疫沉淀和Westernblot检测神经纤维瘤蛋白在两组软骨细胞中的表达。结果NF1脊柱侧

2、凸患者软骨细胞中神经纤维瘤蛋白表达水平明显低于先天性脊柱侧凸组(灰度积分比值分别为1.31±0.53和2.17±1.02，P＝0.03)，其Ⅱ型胶原水平明显低于先天性脊柱侧凸患者组(26.6±11.3ng/mgpro和31.7±16.2ng/mgpro，P＝0.03)，而可聚蛋白多糖水平两组无明显差异(63.0±129.6ng/mgpro和76.7±519.4ng/mgpro，P＝0.21)。NF1脊柱侧凸患者软骨细胞显示相对活跃的增殖活性(增殖倍数分别为2.9±0.04和2.49±0.11，P＝0.02)。结论NF1脊柱侧凸患者软骨细胞神经纤维瘤蛋白表达降低的同时，其细胞增值

3、相对活跃，细胞分化功能也存在缺陷。16【关键词】神经纤维瘤病脊柱侧凸神经纤维瘤蛋白软骨细胞生物学特性　　BiologicalFeaturesofChondrocytesIsolatedfromPatientswithTypeⅠNeurofibromatosis　　Abstract：ObjectiveTodetecttheneurofibrominexpressionandobservethebiologicalfeaturesofthechondrocytesofpatientswithtypeⅠneurofibromatosis(NF1)andscoliosis.Method

4、s7casesofcongenitalscoliosisand6casesofNF1scoliosiswerechosenwiththesimilarageandCobbangle.Thegrowthplatewasharvestedfromtheilia，dicedandsequentiallydigestedwithenzymes.Proliferationofthechondrocytes，andalsothespecificdifferentiationindiceincludingtypeⅡcollagenandaggrecanwereassayed.Neurofib

5、rominexpressioninthetwokindsofchondrocyteswasdetectedwithimmunoprecipitationfollowedbyWesternblot.ResultsComparedtothechondrocytesofpatientswithcongenitalscoliosis，lowerlevelofneurofibrominwasexpressedinchondrocytesofpatientswithNF1scoliosis(theODvaluewas1.31±0.53and2.17±1.02respectively，P＝0

6、.03).The16leveloftypeⅡcollagenwaslowerinchondrocytesofpatientswithNF1scoliosis(26.6±11.3ng/mgprovs31.7±16.2ng/mgpro，P＝0.03)，butthelevelofaggrecandoesnotdifferbetweenthetwogroups(63.0±129.6ng/mgpro和76.7±519.4ng/mgpro，P＝0.21).TheproliferationrateoftheNF1chondrocyteswashigher(2.9±0.04and2.49±0.

7、11，P＝0.02).ConclusionWiththedecreaseofneurofibrominexpression，theNF1chondrocytesshowhigherproliferationrate，andthereisalsofunctionaldeficiencyincelldifferentiation.　　Keywords：neurofibromatosis；scoliosis；neurofibromin；chondrocytes；biologicalfeature