肝硬化详细介绍,诊断,治疗。症状,及整个发展历程

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1、第四篇消化系统疾病第十四章肝硬化（Hepaticcirrhosis）田德安学时数：2学时讲授目的和要求1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则2.熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断3.了解本病的发病机制、病理及预后讲授主要内容定义病因和发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗定义是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症肝脏仅有纤维组织增生或

2、仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生病因和发病机制病毒性肝炎酒精中毒：80g/d,10年血吸虫病胆汁淤积循环障碍工业毒物、药物营养障碍代谢障碍血色病肝豆状核变性Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊乱自身免疫性肝炎原因不明非酒精性脂肪性肝炎网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重

3、新分割肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压肝硬化的演变发展过程各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建,肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全病理小结节性肝硬化直径多在3～5mm，不超过1cm，最常见大结节性肝硬化.直径10～30mm,最大达50mm大小结节混合性肝硬化大小结节混合血吸虫病性肝纤维化形态学分类肝硬化的器官病理改变肝硬化门脉

4、高压和侧枝循环开放脾脏肿大门脉高压性胃病和肠病肝肺综合征睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩临床表现临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化临床上分为肝功能代偿期和失代偿期代偿期症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大肝功能检查正常或轻度异常失代偿期肝功能减退症状门脉高压表现全身多系统表现肝功能减退

5、的临床表现全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因：a.肝合成凝血因子减少b.脾功能亢进c.毛细血管脆性增加内分泌紊乱主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成和加重有促进作用门脉高压症

6、表现发生机制：门脉阻力增加门脉血流量增多临床表现脾肿大：脾功能亢进侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V腹水：是LC最突出的临床表现图示侧枝循环建立和开放腹水腹水形成的机制：钠、水的过量潴留门脉高压：PVP>300mmH2O低白蛋白血症:<30g/L淋巴液生成增多继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多：致水重吸收增多有效循环血容量不足肝触诊早期：表面尚平滑晚期：表面颗粒状，可触及结节

7、，常无压痛其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等体征图示肝掌和蜘蛛痣图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张并发症上消化道出血：最常见，原因：食管、胃底静脉曲张门脉高压性胃病消化性溃疡肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰特征：自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠肾脏无明显病理改变机理：肾血管收缩，致肾

8、皮质血流量和肾小球滤过率持续降低●交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加●肾素-血管紧张素系统活性增强●肾PGs合成减少，血栓素（TXA2）增多●内毒素血症：增加肾血管阻力●白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩肝肺综合征:指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑电解质和酸碱平衡紊