红细胞疾病诊疗常规

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1、红细胞疾病诊疗常规1、符合再障诊断标准（重型再障-Ⅰ型全国会议，1987）：⑴、临床症状：发热急，贫血进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。⑵、血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下2项或2项以上：网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。血小板<20×109/L。⑶、骨髓象：①、多部位增生减低，三系细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃，须有淋巴细胞增多。②、骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。2、重型再障-Ⅱ型：慢性再障病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同。3、初诊时检查常规：⑴、血液分析1+WBC分类。

2、⑵、尿常规+8项。⑶、大便常规+潜血。⑷、骨髓多部位（还包括胸骨）穿刺细胞学检查。⑸、骨髓活检。⑹、Hams试验。⑺、尿ROUS试验。⑻、ABO血型。⑼、HLA配型。⑽、血淋巴细胞免疫标志分析（T、B细胞亚群）。⑾、免疫球蛋白定量。⑿、血清蛋白电泳。⒀、病毒学检查：HBsAG、HCV-Ab、CMV-Ab。⒁、咽拭子、尿、大便的细菌、霉菌培养+药敏。⒂、心电图。⒃、胸片。⒄、其他检查根据具体情况而定。4、常规处理：⑴、避免接触一些可能的原因及诱因，如化疗、放疗、毒物等。⑵、输血：详见输血节。如准备骨髓移植尽量减少输血。⑶、全身用1/2000洗必泰液洗浴后住层流床，房间消毒。

3、⑷、进出病人房间及与患者接触的人均需用肥皂充分洗手，用1/2000洗必泰液泡手。⑸、患者饮食应刚煮熟或蒸熟后食用，避免生菜或凉菜等。⑴、口服肠道消毒药：制霉菌素50万uTid。灭滴灵0.2Tid。黄连素0.3Tid。⑵、洗必泰液、碘伏液、制霉菌素液交替嗽口。⑶、便后用高锰酸钾液清洗外阴、肛门，用碘仿油膏涂抹肛门。1、治疗：⑴、治疗方法选择：SAA有HLA相合的供者CSA+康力龙+GM-CSF(3月)BMT无效有效ATG/ALG继续治疗3-6月停药复发CSA+ATG+性激素⑵、雄性激素的用法及注意事项：康力龙2mgTidpo。血胆红素>2mg或ALT高于正常值的2倍，停康力

4、龙。治疗3个月有效，继续上述剂量至血细胞平台期，维持1个月后逐渐减少剂量。⑶、CSA的用法：CSA开始剂量3mg/kg/d，分2次口服。如血肌酐不超过治疗前的50%，逐步增加此剂量至7mg/kg/d，如超过治疗前的50%，逐渐减量，如Cr>2mg/L停药观察。治疗3个月有效者继续此剂量至血细胞达平台期，维持1个月后逐渐减量至停药，减量期为2-6个月。⑷、ATG/ALG的用法：①、ATG的剂量：马ATG15-40mg/kg/d×8-10d。猪ATG15-20mg/kg/d×8-10d。兔ATG5-10mg/kg/d×8-10d。②、10%葡萄糖酸钙10mliv小壶用ATG前

5、半小时。氟美松5mgiv小壶用ATG前半小时。非那根25mgim用ATG前半小时。③、0.9%NS500ml/ivgttCI12h,ATG/ALG/①、用药期间注意事项：血压及其他过敏反应：用药前后各1次。血液分析1+WBC分类：每日1次。尿常规：qod。生化（11）：每周2次。⑤、治疗后有效者，4个月可换一种动物制剂用1疗程。三、溶血性贫血1、溶血性贫血患者初诊检查常规：⑴、血液分析1+WBC分类。⑵、尿常规+8项。⑶、大便常规+潜血。⑷、骨髓细胞形态，分类计数，血片红细胞形态。⑸、生化（11）。⑹、尿ROUS试验。⑺、Coombs试验。⑻、急性溶血者：血浆游离血红蛋白

6、测定。高铁血红素白蛋白测定。⑼、详细病史及体检。2、溶血性贫血的溶血证据：⑴、血红蛋白降低、红细胞降低。⑵、网织红细胞绝对值计数升高>3%。网红绝对值=网织（%）×患者红细胞计数。⑶、血片红细胞形态：可见球形、椭圆形、靶形、盔形、碎裂、口形等红细胞。⑷、骨髓幼红细胞增多。⑸、大便、尿中尿胆原升高。⑹、血间接胆红素升高。⑺、血管内溶血：尿潜血阳性、尿Rous试验阳性、学游离血红蛋白升高、血高铁血红素白蛋白试验阳性。3、血红蛋白尿的原因：⑴、阵发性睡眠性血红蛋白尿。⑵、G6PD缺乏症（服药或蚕豆后）。⑶、ABO血型不合输血。⑷、输入污染或陈旧血。⑴、阵发性冷性血红蛋白尿。⑵、

7、冷凝集素综合征。⑶、微血管病性溶血性贫血：TTP、DIC、HUS、恶性高血压、急进性肾炎、转移癌、海绵状血管瘤、肾移植排斥、结节性动脉周围炎、Gener’s肉芽肿。⑷、行军性血红蛋白尿。⑸、人工心脏瓣膜、主动脉瘤、严重主动脉反流、主动脉窦破裂。⑹、严重烧伤、感染、生物毒素、妊娠。⑺、化学毒物或药物、砷、铜、氯、二性霉素B等。1、Coombs试验阳性，无血红蛋白尿的原因：⑴、冷凝集素综合征。⑵、继发性免疫性贫血：SLE、CLL、淋巴瘤、药物、感染、血型不合者。⑶、Evans’综合征。⑷、特发性自身免疫性溶血性贫血。2、Coomb