溶血性贫血的实验室检查

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1、溶血性贫血的实验室检查辽宁中医药大学附属医院高万里溶血性贫血的概念溶血性贫血的分类主要溶血性贫血的病因分类及常见疾病溶血性贫血的临床特点溶血的实验室检查溶血性贫血的常用实验室检查及意义血管内和血管外溶血的鉴别溶血的概念溶血：病理状态下，红细胞的寿命缩短，红细胞过多、过早被破坏，称之为溶血。代偿性溶血：在溶血情况下，骨髓代偿性增生，生成红细胞的效率可以补偿过早、过多消亡的红细胞，而不出现贫血，称之为代偿性溶血。溶血性贫血：红细胞的破坏过速、过多，超过代偿能力所发生的贫血，称之为溶血性贫血。溶血性贫血的分类根据溶血发生的急缓和持续时间的长短，分急性和慢性；根据红细胞的破坏场所

2、的不同，分为血管内溶血和血管外溶血；常见分类法是按先天性、获得性和发病机理分类。1.先天性溶血性贫血多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。2.获得性溶血性贫血多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药物因素、生物因素等所致的溶血性贫血。主要溶血性贫血的病因分类及常见疾病先天性溶血性贫血获得性溶血性贫血先天性溶血性贫血膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症.酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症、葡萄糖磷酸异构酶缺陷症、嘧啶-5-核苷酸酶缺陷症.珠蛋白异常：（血红蛋白分子病）珠蛋白量的

3、异常，如海洋性贫血等。珠蛋白质的异常，如镰刀形红细胞贫血、血红蛋白C、血红蛋白D、血红蛋白E等。获得性溶血性贫血免疫因素：（存在有破坏红细胞的抗体）自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血性贫血、溶血性输血反应膜缺陷：阵发性睡眠性血红蛋白尿感染因素：原虫、病毒、支原体及细菌感染等化学因素：某些化学药物及毒素，如苯肼、砷化氢、蛇毒等物理及机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人工瓣膜、血管病变、微血管溶血性贫血其他：脾功能亢进溶血性贫血的临床特点急性溶血性贫血：1.起病急骤、2.寒战高热、3.头痛恶心呕吐、4

4、.面色苍白黄疸、5.严重者可出现周围循环衰竭或急性肾功能衰竭.慢性溶血性贫血：1.起病缓慢病状轻微、2.贫血黄疸肝脾肿大三联症、3.可以并发胆石症和肝功能损害.溶血的实验室检查检查内容反映红细胞破坏增生的检查反映红细胞寿命缩短、易于破坏的检查有关红细胞代偿性增生的检查检查目的肯定溶血证据确定主要溶血部位寻找溶血原因反映红细胞破坏增生的检查间接胆红素增高尿中尿胆原排泄增加粪便中粪胆原排泄增加]血清结合珠蛋白降低血浆游离血红蛋白明显增加尿含铁血黄素阳性血红蛋白尿高铁血红蛋白血症反映红细胞寿命缩短、易于破坏的检查红细胞畸形、破坏红细胞增多单核-巨噬细胞吞噬红细胞现象红细胞寿命缩

5、短红细胞脆性增加有关红细胞代偿性增生的检查网织红细胞增多血中出现大量幼红细胞血中大红细胞骨髓中幼红细胞明显增生溶血性贫血的常用实验室检查及意义红细胞渗透脆性试验增高：遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症抗人球蛋白试验阳性:1.自身免疫性溶血性贫血2.药物免疫性溶血性贫血3.新生儿同种免疫溶血病4.冷凝集素综合征酸溶血试验阳性：PNH（作为肯定诊断）ROUS试验阳性：PNH（作为筛选检查）蔗糖溶血试验：PNH（作为筛选检查）热溶血试验：PNH（作为筛选检查）高铁血红蛋白还原试验：还原率降低葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症血红蛋白电泳异常：常用于检查Hbc、HbBar等Hb

6、A2增高：ß珠蛋白生成障碍性贫血HbF增高：ß珠蛋白生成障碍性贫血HbH包涵体检查阳性：ɑ珠蛋白生成障碍性贫血异丙醇沉淀试验阳性：提示有不稳定血红蛋白存在热变性试验：沉淀率增高存在不稳定血红蛋白，大于10%有诊断意义镰变性试验阳性：Hbs病冷热溶血试验阳性：PCH病血管内和血管外溶血的鉴别特征血管内溶血（细胞外溶血）血管外溶血（细胞内溶血）病因红细胞内缺陷，外因素获得性多见红细胞内缺陷，外因素遗传性多见RBC破坏场所血管内（在血循环中破坏）在肝和脾的单核-巨噬细胞内破坏发病特征一般为急性，也可慢性一般为慢性，可有急性溶血危象贫血较重较轻，溶血危象时加重黄疸较明显可轻可重血

7、间接胆红素增高明显增高肝脾肿大少见常见血管内和血管外溶血的鉴别红细胞形态异常可见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血浆血红蛋白增高，常大于100mg/L轻度增高血红蛋白尿常见无含铁血红蛋白尿慢性常见一般阴性骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见LDH增高轻度增高溶血象检查的原理、试剂及操作规程（一）红细胞渗透脆性试验实验原理渗透脆性试验是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中红细胞溶血的情况，反映红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶