神经病学 名词解释大题 必备 必考

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古茨曼综合症：Gertmann 为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症），手指失认，左右辨别不能（左右失认症），书写不能（失写症），有时伴失读脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合症，随病变进展出现脊髓半切综合症和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管不同程度受累缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应，尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能痴呆：是由于脑功能障碍而产生的获得性，持续性智能损害综合症，可由脑退行性改变（AD，额颞叶变性等）引起，也可由其他原因（脑血管病，外伤，中毒等）导致。癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性，短暂性，重叠性，刻板性的特点短暂性脑缺血发作TIA：是指因脑血管病变引起的短暂性，局限性功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学（CTMRI）检查无责任病灶脊髓休克：由于脊髓横贯性损害，出现损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留，一般持续2~4周重症肌无力：MG是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复扳机点，触发点：患三叉神经痛时，患者口角，鼻翼，颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—口角—面部逐渐发展脊髓半切综合症：脊髓半侧损害，亚纶引起病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍再灌注损伤：脑血流的再通超过了再灌注时间窗，则脑损伤继续加剧贝尔征：由于面神经瘫，眼轮匝肌无力，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，见于面神经炎意识障碍：中枢对刺激作出应答的能力减退或消退，包括觉醒度下降，表现为嗜睡，昏睡，昏迷，以及意识内容变化，表现为意识模糊，谵妄开关现象：症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴异动症，与服药时间，血浆药物浓度无关，处理困难肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，吉兰—巴雷综合症GBS临表：1、感染、接种史，急性或亚急性起病2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹3、未梢型感觉障碍，主观重于客观4、脑神经麻痹：常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等6、腱反射减低或消失治疗：1血浆置换2免疫球蛋白静脉注射3皮质类固醇4抗生素5辅助呼吸6对症治疗并预防并发症重症肌无力辅助检查 ：1血，尿，脑脊液检查正常，常规肌电图检查基本正常，神经传导速度正常2重复神经电刺激具有诊断价值3单纤维肌电图4AChR抗体滴度的检测5胸腺CTMRI检查6其他检查 有助于诊断试验：1疲劳试验（Jolly试验）嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性2抗胆碱酯酶药物试验脑梗死 诊断要点：1发病年龄多较高2多有动脉硬化及高血压史3病前可有TIA4多在安静状态下发病5症状多在几小时或更长时间内逐渐加重6意识清楚但神经系统局灶体征明显7CT或MRI可有梗塞灶治疗原则：1超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案2个体化治疗：根据患者年龄，缺血形卒中类型，病情严重程度基础疾病等采取最适当的治疗3整体化治疗：采取针对性治疗时，进行支持疗法，对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防干预   治疗方法：一般治疗：主要对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症1血压：缺血性卒中中急性期血压升高通常不需特殊处理，收缩压>220mmHg，舒张压>120，平均动脉压>130，慎重降压2吸氧和通气支持 3脑水肿：降低颅内压，4感染：呼吸支持和和抗生素 5上消化道出血：常规静脉抗溃疡药物，6发热：物理降温，人工亚冬眠 7深静脉血栓形成：预防性药物肝素8血糖：控制在8.3mmol/L以下9水电解质平衡紊乱10心脏损伤：减轻心脏负荷11癫痫：一般不预防，相应处理特殊治疗：1静脉溶栓2动脉溶栓3抗血小板聚集治疗4抗凝治疗5脑保护治疗6血管内治疗7外科治疗8其他药物治疗9康复治疗延髓内测综合症：主要表现为1病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害）2对侧肢体中枢性瘫痪（椎体束损害）3对侧上下肢触觉，位置觉，振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞癫痫持续状态：SE或称癫痫状态是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止  治疗目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持，终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害，寻找并尽可能根除病因及诱因，处理并发症。  一一般措施：1对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，定时进行血气分析，生化全项检查2建立静脉通道：静脉注射生理盐水维持3积极防治并发症：脑水肿用20%甘露醇125～250ml快速静滴，预防性应用抗生素，控制感染，高热给予物理降温，纠正代谢紊乱如低血糖，低血钠，低血钙，高渗状态及肝性脑病，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗 二药物选择：药物特点能静脉给药，可快速进入脑内阻止癫痫发作，无难以接受的不良反应在脑内存在足够长的时间以防止再次发作1地西泮2地西泮加苯妥英钠3苯妥英钠410%水合氯醛5副醛  三维持治疗脑出血治疗：原则为安静卧床，脱水降颅压，调整血压，防治继续出血，加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发 (一)内科治疗：一般治疗1一般应卧床休息2保持呼吸道通畅3水电解质平衡和营养4调整血糖5明显头痛，过度烦躁不安者可酌情适当给予镇静止痛剂，便秘者可选用缓泻剂 /降低颅内压/调整血压 /止血治疗/压低温治疗 /并发症的防治感染，应激性溃疡，抗利尿激素分泌异常综合症，脑耗盐综合症，痫性发作，中枢性高热，下肢深静脉血栓形成或肺栓塞(二)外科治疗  手术宜在超早期进行  考虑手术：1基底节区中等量以上出血2小脑出血》10ml，或合并明显脑积水3重症脑室出血   (三)康复治疗  晕厥临表：1晕厥前期：先兆症状乏力，头晕，恶心，面色苍白，大汗，视物不清，恍惚，心动过速 2晕厥期：意识丧失，伴有血压下降，脉弱及瞳孔散大，心动过速转为心动过缓，有时伴尿失禁3恢复期：患者得到及时处理很快恢复后，可留有头晕，头痛，恶心，面色苍白及乏力症状，休息后症状可完全消失  神经系统的定位诊断遵循下述原则1. 首先应确定病变损害水平2. 其次要明确病变空间分布:局灶性;多灶性;弥漫性;系统性3.遵循一元论的原则4. 高度重视病人的首发症状 帕金森临表：1静止性震颤，2肌强直，3运动迟缓，4姿势步态障碍5其他症状 Myerson征，言语缓慢，多汗，便秘，“脂颜”治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。常用药抗胆碱能药物、金刚烷胺、左旋多巴④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂⑥儿茶酚一氧位一甲基转移酶抑制剂晕厥分类：反射性，心源性，脑源性，其他病原进入中枢神经系统途径：血行感染，直接感染，神经干逆行感染蛛网膜下腔出血并发症：再出血，脑血管痉挛，急性或亚急性脑积水重症肌无力危象根据病因分：肌无力危象，胆碱能危象，反拗危象吉兰巴雷脑脊液改变：蛋白增高，细胞数正常—脑脊液蛋白细胞分离现象神经系统诊断包括：定性和定位诊断脊髓半切综合症主要特点：病变节段以下同侧上运动神经元瘫，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩障碍，对侧痛温觉障碍癫痫诊断步骤：首先明确发作性症状是否为癫痫发作，其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合症，最后明确发作的病因是什么运动神经元病分型：进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化，肌萎缩侧索硬化ALSHorner征：眼裂缩小，眼球轻微内陷，瞳孔缩小，伴同侧面部少汗或无汗脑出血好发部位：基底节的壳核及囊内区（大脑中动脉深穿支豆纹动脉）。脑叶，脑干及小脑齿状核出血。丘脑出血。脑桥或小脑出血单纯疱疹病毒性脑炎好发部位：大脑颞叶，额叶及边缘系统高血压好发：豆纹动脉，旁正中动脉周期性瘫痪分型：低钾型，高钾型，正常钾型Fisher综合症三联症：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失神经结构病损按表现分：缺损症状，刺激症状，释放症状，断联休克症状脑缺血：24h前CT无改变，24~48h后出现低密度灶，蛛网膜下腔脑出血致死原因：脑血管痉挛内囊三偏症：偏瘫，偏盲，偏身感觉障碍系统性眩晕由前庭神经系统病变引起，非系统性由前庭系统以外病变引起三叉神经痛首选药物：卡马西平癫痫持续结状态用药：最大剂量椎体束所致肌无力特点：瘫痪时肢体远端肌肉受累较重，尤其是手，指，面部等，而肢体近端症状较轻。动眼神经麻痹症状：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上，向内，向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失滑车神经麻痹症状：单纯损害表现为眼球位置稍偏上班向外下活动受限，下视时出现复视展神经麻痹症状：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴复视腔隙综合症分类：1纯运动性轻偏瘫2纯感觉性卒中3共济失调性轻偏瘫4构音障碍—手笨拙综合症5感觉运动性卒中