原发性心脏血管肉瘤3例并文献复习

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1、【摘要】：报告3例心脏血管肉瘤的诊断、治疗和疗效，并复习有关文献。【关键词】右心房　血管肉瘤　诊断　外科手术　化疗　　原发性心脏肿瘤是罕见病，发病率为0.0017%～0.0033%，其中25％是恶性的，肉瘤最为常见，而在肉瘤中血管肉瘤又占了约30％[1]。血管肉瘤无特异性症状，诊断困难，明确诊断多数已到晚期，预后差。自2003年5月到2008年4月，我科治疗了3例原发性血管肉瘤患者，现报道如下。　1临床资料　　病例1：患者男性，45岁，因“活动后心慌2个月，双下肢浮肿1个月”于2003年5月14日入院，入院查体：颈静脉充盈，肝

2、颈静脉回流征（＋），心率（HR）85次/min，心音弱，未闻及病理性杂音，肝脾肋下未触及，肝区叩痛（＋），双下肢凹陷性浮肿。心电图示窦性心律，HR86次/min，胸导联低电压；全胸片示心影增大，心胸比0.6，双侧少量胸腔积液；心脏超声提示右房有占位病变。于2003年5月19日在体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见心包腔内有200ml血性积液，右房肿瘤源于右房游离壁，约5×4×3cm3，侵及房室沟及壁层心包，肿瘤为鱼肉样坏死组织和血栓混合体。切除大部分肿瘤及侵犯的壁层心包，房间沟处肿瘤有残留，应用自体心包片重建右心房。病理检查示血

3、管肉瘤，术后第14d出院，术后35d死亡。　　病例2：患者男性，50岁，因“活动后心慌1个月余”于2008年2月22日入院。入院查体：颈静脉无充盈，肝颈静脉回流征（－），心率75次/min，心音弱，心尖部可闻及2/6收缩期杂音和心包摩擦音，肝脾肋下未及，肝区叩痛（＋），双下肢无浮肿。心电图示窦性心律，HR94次/min，T波低平；全胸片示心影增大，心胸比0.7，左侧少量胸腔积液；心脏超声示右房内见一中等回声实质性团块，约3.9cm×6.7cm，与右房壁及三尖瓣均有粘连，边界尚清晰，活动度差，大量心包积液。于2008年3月4日在

4、体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见纵隔淋巴结肿大，心包腔内有800ml血性心包积液，心脏表面有大量纤维素沉积，右房肿瘤位于右房游离壁处，前至房室沟，后至房间沟，上缘至上腔静脉开口处2cm，下缘至下腔静脉开口处，约7cm×4cm×4cm，侵犯壁层心包及右肺静脉，肿瘤为鱼肉样坏死组织和血栓混合体。切除大部分肿瘤及侵犯的壁层心包，房间沟处肿瘤有残留，应用自体心包片重建右心房。病理检查示血管肉瘤，术后第9d出院，术后43d死亡。　　病例3：患者男性，28岁，因“右侧胸痛20d，发热1d”于2008年4月11日入院。入院查体：颈静脉无怒

5、张，右下肺叩诊实音，呼吸音低，肝脏肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。心电图示窦性心动过速，HR134次/min；心脏超声示右心房有占位性团块，大量心包积液；胸部CT示大量心包积液，右心房内见充盈缺损；心包穿刺抽出血性心包积液2000ml，脱落细胞学检查阴性。于2008年4月22日在体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见心包腔内有约500ml血性积液，心脏表面有大量纤维素沉积，右房肿瘤位于房室沟处，约3cm×2cm×2cm，有一窄蒂连接至房室沟，侵犯心底部，侵及主动脉壁及右室流出道，约8cm×8cm×4cm，肿瘤为鱼肉样坏死

6、组织和血栓混合体。切除右房内肿瘤及心底部大部分肿瘤，残留侵犯主动脉壁及右室流出道的肿瘤。病理检查示未分化血管肉瘤，术后第9d转入肿瘤科化疗，共进行4个周期化疗，前2个周期化疗方案为异环磷酰胺＋表阿霉素＋氮烯咪胺，后2个周期化疗方案为吉西他滨＋多西他赛＋三苯氧胺，复查心脏超声示右房、右室有占位病变，术后4个月死亡。　　2讨论　心脏血管肉瘤中约2/3生长于右心房，平均发病年龄是48岁，男性发病率是女性的2～3倍[2,3]。我科的3例患者均为男性，血管肉瘤均生长于右心房，且均位于右房游离壁，向外向心包侵犯，较少侵犯房间隔。早期症状多

7、为呼吸困难和胸痛，中晚期随着血管肉瘤的生长和侵犯心包，常出现右心功能衰竭和心包填塞，有时还合并全身症状如发热、体重减轻等[4～6]。心包穿刺可抽出血性积液，但脱落细胞学通常找不到恶性肿瘤细胞，即使肿瘤侵犯到心包壁层。我科3例患者早期症状为呼吸困难和胸痛，后均出现心包填塞、发热等症状，第3例患者心包穿刺后多次脱落细胞学检查阴性。因此，对于出现呼吸困难、胸痛的青中年男性患者，如合并血性心包积液填塞，不宜追求诊断反复行脱落细胞学检查。　　血管肉瘤的预后极差，多数患者在明确诊断后1年内死亡[7]。目前常用的诊断方法包括超声心动图、超高

8、速CT和磁共振。尽管经胸超声可以诊断血管肉瘤，但经食管超声可更为精确地描述肿瘤的大小、起源和侵犯范围。超高速CT和MRI可以更为精确地显示血管肉瘤的大小和侵犯范围。血管肉瘤大体病理检查可见瘤体内多发出血、坏死灶，多侵犯心包。CT上血管肉瘤通常表现为低密度结节状或不规则形状占位