骨纤维异常增殖症

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1、1症状体征编辑本段　　一，临床表现：　　本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人，男女发病为1∶2，80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位，突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起，随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄，由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状，如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋，有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤，有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎，面瘫，迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及

2、内听道可产生感音性耳聋，岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状，此病可广泛侵入鼻窦，眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞，嗅觉减退，面部不对称，眼球突出，移位，复视，视力障碍和张口困难等，蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛，由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征，病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。　　二，诊断：　　本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史，部位，体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。2用药治

3、疗编辑本段　　本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。　　骨纤维异常增殖症西医治疗方法　　　　本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活

4、掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。　　①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;　　②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。　　③颅―面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber―Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯

5、的广泛病变。　　④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。　　　　手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。3饮食保健编辑本段　　骨纤维异常增殖症的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)　　　　千斤拔红枣鸡脚汤。[原料]：鸡脚6只，千斤拔100克，花生仁(连衣)100克，红枣10枚(去核)，椿根藤6

6、0克。[做法]：千斤拔、棒根藤洗净切碎，鸡脚用开水烫过，去膜及爪甲，洗净。将全部用料一齐放入锅内，加清水适量，武火煮沸后，文火煲3小时，再加入上等鱼露及味精调味即可，饮汤吃鸡脚肉红枣与花生仁。每天1料。　　　　骨纤维异常增殖症患者吃什么对身体好?　　　　宜吃新鲜的蔬菜和水果，如苋菜、油菜、大白菜、西兰花、苦瓜、马铃薯、山楂、柠檬、鲜枣、柑橘、猕猴桃等。　　　　骨纤维异常增殖症患者吃什么对身体不好?　　　　忌辣椒、桂皮、葱、蒜等刺激性食物。4预防护理编辑本段　　本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，

7、故早诊断早治疗是本病的防治关键。5病理病因编辑本段　　【病因学】　　本病病因不明，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实，目前普遍认为本病不是真性肿瘤。　　【病理改变】　　血管供应变异较大，病变组织大体呈白色，灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜，镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组

8、织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形，C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列，形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。6疾病诊断编辑本段　　在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：　　1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病，前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，