骨纤维异常增殖症课件_1

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1、骨纤维异常增殖症的影像诊断骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良正常骨组织被增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其并有女性性早熟症状，称为奥尔布赖特（Albright）综合征。x线上病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。病灶多发生于四肢长骨，多见于股骨和胫骨，其次为肋骨、颅面骨、

2、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。x线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。病理学1.纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨  组织（编织骨），内可有出血、囊变2.成熟病灶A结缔组织细胞较长，核染色深，较多致密胶原纤维，血管组织较少。B幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显。临床表现（1）病变进展缓慢数年或数十年（2）肢体延长、缩短、弯曲，疼痛和        跛行（3）头颅或颜面不

3、对称突出、突眼，      又骨性狮面（4）骨折和恶变（5）Albright综合征：色素沉着、内分            泌紊乱（性早熟、巨人症）临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见。（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、性早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。X线表现病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比

4、例组合出现。发生于四肢、躯干骨基本X线表现通常有以下几种基本x线改变：1、囊状膨胀性改变；2、磨玻璃样改变；3、丝瓜瓤样改变；4、虫噬样改变；5、硬化改变等发生于颅面骨的基本x线表现：1、囊肿型；2、硬化性；3、混合型。颅骨不对称增大，正常骨内外板和板障结构消失，呈形态不规则、边界模糊的大片极高密度影。影像学表现影像学表现1.囊状膨胀性改变，增生的纤维组织压迫周围骨质所致。大多数呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。多囊状改变是囊壁的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正

5、常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。影像学表现2.磨玻璃样改变，由于纤维组织直接化生为不成熟的骨小梁。表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞，其中可见数量不等，程度不同的骨化阴影，呈粗大之条状骨纹和钙化斑点相互交错。常见于四肢长骨及肋骨。3、丝瓜瓤样改变  囊状膨胀性改变中纵向走行的粗大扭曲的骨纹，颇似丝瓜瓤。多见于肋骨、股骨和肱骨4.虫蚀样改变：少见；单发或多发性溶骨性破坏，边缘锐利，似转移瘤5.硬化型位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。影像学表现CT表现CT主要用于解剖结

6、构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。多表现为囊状透亮区，内有磨玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。影像学表现MRI表现病变骨膨胀，多数情况下纤维组织有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变、出血、软骨岛，T2WI有散在的高信号，囊变区表现为T1WI低信号，T2WI高信号。病例一：额骨骨纤维异常增殖症男性，45岁，右额部肿物27年病例二：男,21岁,头部外伤检查发现.蝶骨骨纤维异常增殖症病例三：顶骨骨纤维异常增殖症，男性，20岁，头顶部发现包块十余年，近来感明显增大，颅内无异常，无其它不适。男38岁头部外伤发

7、现颅骨病变女，54岁，精神异常。病例四：肱骨骨纤维异常增殖症女12岁,左上臂疼痛3月余。左胫骨纤维异常增殖症发现左小腿变形四月余，局部无红肿，无压痛。女，16岁，左胫骨病变.病例六：右胫骨骨纤维异常增殖症男性，35岁。病例七：右股骨骨纤维异常增殖症患者,男,11岁.右髋疼痛伴跛行1月余.准备手术男性，43岁，患者因车祸伤至左股骨骨折来我院复查，小时候曾摔伤过，余无其他病史，家族中无其他类似患者。病例八：右手骨纤维异常增殖症患者，女，9岁，于6个月前无明显诱因出现右手掌尺侧肿胀、疼痛伴轻微触压痛。无咳嗽、低热及盗汗，无关节游走性疼痛，近来症状加重病例九：跖

8、骨骨纤维异常增殖症病例十一：双锁骨骨纤维异常增殖症女，30岁。发现双锁骨肿大2年