骨纤维异常增殖症.ppt

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1、骨纤维异常增殖症FibrousDysplasia定义正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病，既往认为本病是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常增生所致，最新免疫组织化学法研究证实，病变是因定位于gas蛋白上的一个基因突变所致。骨纤维结构不良首次报道于1891年1942年正式命名为骨纤维异常增殖症FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变中占8．8％。是最常见的骨肿瘤样病变，占48．2％。骨纤维异常增殖症的发展是一个慢性过程，这个过程在出生前就已经开始可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢分型骨纤维异常增殖症可分为四个亚型单骨型-

2、monoostotic-singlebone单骨单发型单骨多发型多骨型-polyostotic-multiplebonesMcCune-Albright综合征（McCune-Albrightsyndrome）部分病例台并有皮肤色素沉着及性早熟等内分泌异常其他分类颅面骨纤维异常增殖症craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone家族性巨颌症cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)可发生于全身任何骨骼，以四肢长管状骨，尤以股骨最多见，其次是肋骨、颅面骨病理改变组织

3、学病变区主要由成熟度不同的纤维组织和新生的组织按照不同比例组成，成骨细胞和破骨细胞缺乏，成纤维细胞数量多少不等。骨髓被纤维结蹄组织、梭形细胞岛、软骨组织及化生的骨组织取代。典型的组织学特征是细长弯曲的C型和Y型纤维小梁埋入形态适中的细胞纤维基质中。临床表现临床上主要症状为轻微的疼痛不适，肿胀以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵深发展和骨软化，导致肢体过长和弯曲畸形。本病可发生恶变，但是单发型FDB自发性恶变极罕见病变累计负重部位可以引起负重的畸形，病理骨折。伴有病理性骨折X线表现骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：a)磨玻璃型b)囊肿型c

4、)丝瓜络型d)虫噬型e)硬化型可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两型发生于长骨较少。病灶边界一般较清楚，无骨膜反应单骨型及多骨型CT表现CT上表现为内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。MR表现FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1和T2上均表现为低信号，然而FDB并非如此在T1WI多为均匀低信号，如果坏死组织出血则为高信号。T2WI信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成；如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号；病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在T1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。如

5、T2WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃增强扫描:几乎所有的骨纤维异常增殖症均有程度不等的强化，因在病灶中心及周边有丰富的小血管磨玻璃型：病灶主要以较多均一的纤维或纤维骨样组织组成，X线表现为骨纹消失，密度均匀或不均匀增高呈磨玻璃状。MR平扫T1WI为均匀等信号，T2WI为较均匀稍高信号，增强后中度均匀强化囊肿型：病灶主要为纤维组织或骨小梁混合组成，X线常表现为边界清楚单囊或多囊状透光区，内可见条索状骨纹及斑点状致密影，周围可有硬化边MR平扫典型囊肿在T1WI呈均匀低信号，T2WI为均匀高信号，增强边缘环形强化，反映了组织学上主要以纤维组织占多数。丝瓜络型：病灶主要以粗大扭曲

6、的骨小梁为主，间以少量纤维组织，X线表现为患骨膨胀增粗，皮质变薄，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹。T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，增强不均匀轻度强化硬化边在T1WI，T2WI及增强后均为极低信号患者男，19岁，主因下肢疼痛就诊患者女，25岁，主因右下肢不适就诊患者女性，40岁鉴别诊断骨化性纤维瘤（骨纤维结构不良）骨纤维异常增殖症在组织学上其不成熟骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹小梁。骨化性纤维瘤是一种少见的原发性良性骨肿瘤，可累及全身骨骼，其中85%累及面骨，以下颌骨多见，长管状骨

7、少见。好发部位为胫腓骨，仅占原发性骨肿瘤的0.7%影像学与骨纤维异常增殖症表现极易混淆，好发于胫骨骨干中上段的前缘，少数可同时发生于腓骨的中下段。病灶位于骨皮质内，呈溶骨性骨质破坏，密度常不均匀，骨皮质变薄，內缘消失，髓腔变窄，病变部位无疼痛感，但略增粗，常向前轻度弯曲，无软组织肿块。单纯骨囊肿单纯性骨囊肿呈边缘光整的椭圆形透亮区，单发，好发于干骺端或长骨的中央，患骨呈对称性膨胀，密度均匀，较低。