夜大先心各论精品医学ppt课件

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1、房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefect，ASD）在胚胎发育期心房间隔残留未闭的缺损包括原发孔缺损、继发孔缺损及卵圆孔未闭卵圆孔未闭不引起血流动力学改变，无临床意义继发孔房间隔缺损根据缺损部位不同分为1.中央型（卵圆孔型），最多见2.下腔型3.上腔型(易合并部分性肺静脉异位引流）4.混合型[病理生理]1.左心房-右心房分流2.右心容量负荷增加3.肺循环血流量增加4.晚期出现肺动脉高压，严重时右向左分流，Eisenmenger综合征5.体循环血流量减少[临床表现]缺损小者无症状缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏力，易患呼吸道感染合并重度肺动脉高压，可出现紫绀心脏检查一般无震颤

2、胸骨左缘第二肋间可闻II~III级收缩期喷射性杂音肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂三尖瓣区可闻及舒张期充盈性杂音[辅助检查]一、心电图电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞多见可合并右心房扩大，右心室肥大二、X线检查肺血增多，肺动脉段突出，透视下肺门舞蹈主动脉结小右心房及右心室增大三、超声心动图M型及二维超声显示右房右室内径增大，主动脉内径小，室间隔及右心室前壁运动异常多个切面均显示房间隔回声中断彩色多普勒显示左向右分流束四、心导管检查右心导管在右心房通过房间隔到达左心房右心房平均血氧含量高于上腔静脉平均血氧含量自然转归与预后:1.ASD<3mm者100%可以闭合,3-8mm者80%可以闭合,>8

3、mm很少自然闭合。2.症状轻,儿童期很少心衰、很少心内膜炎。3.20-30岁出现心衰或肺动脉高压。4.成人时出现房性心律失常。[治疗]一.内科治疗1.不必限制活动2.除非合并二尖瓣脱垂,否则不必预防心内膜炎3.合并感染或心衰者积极处理二、介入性治疗Sideris纽扣式补片装置Rashkind双面伞房闭合器Amplazer蘑菇伞堵装置操作简便、安全、应用广泛的是Amplazer蘑菇伞堵装置Amplazer蘑菇伞堵适应证：1.直径≦34mm的继发孔房间隔缺损2.缺损边缘至腔静脉、房室瓣的距离≧4mm3.年龄>3岁,操作时应用食道超声心动图指导三、外科手术治疗左向右分流量QP：PS≧1.5为手术

4、适应证重度肺动脉高压、肺血管阻力≧10units/m是手术禁忌证手术一般在3-4岁进行,严重者也可早期手术手术效果好，死亡率<1%室间隔缺损室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD），发病率约占先天性心脏病20%~30%。根据缺损的大小，室间隔缺损可分为小型缺损（缺损直径<0.5cm）中型缺损（缺损直径0.5~1cm）大型缺损（缺损直径>1cm）根据缺损的部位，室间隔缺损可分为1.干下型：室上嵴上方，肺动脉或主动脉瓣下2.室上嵴下方3.三尖瓣后方4.室间隔肌部2+3：膜部缺损[病理生理]1.左心室-右心室分流2.肺循环血流量增多3.左心室容量负荷明显增加4.左向右

5、大分流量持续存在，可导致肺动脉高压，Eisenmenger综合征5.体循环血流量减少[临床表现]缺损小者:一般无症状，生长发育正常缺损大者:有发育障碍、心悸、乏力、气喘，婴幼儿期易反复并发肺炎、心力衰竭，剧烈哭闹后青紫Eisenmenger综合征临床出现紫绀心脏检查胸骨左缘3~4肋间可闻及响亮、粗糙全收缩期返流性杂音，常伴震颤，心前区广泛传导心尖部可听到舒张期杂音肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进并发症:支气管肺炎心力衰竭感染性心内膜炎[辅助检查]一、心电图左心室高电压，左心室肥厚肺动脉高压者，可出现右心室肥厚二、X线胸片中大型室间隔缺损：肺血增多，肺动脉段膨隆凸出，肺门动脉扩张搏动增强，甚至

6、肺门舞蹈心脏以左心室扩大为主，右心室也可扩大伴有重度肺动脉高压：肺动脉瘤样扩张，右室扩大为主，右房扩大肺门血管影粗大搏动强而远端肺血管影细小主动脉结小三、超声心动图二维超声准确测定室间隔连续中断多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录到收缩期湍流四、右心导管检查血氧资料分析右心室平均血氧含量超过右心房平均血氧含量，提示心室水平左向右分流右心导管经室间隔进入左心室有诊断意义自然转归与预后：1.肌部缺损80%,膜部35%可以自然闭合;干下型很少自然闭合2.一般在生后6-8周大型室缺可发生心衰3.大型室缺可早在6-12个月发生PVOD,但要发生右向左分流一般要在10岁以后[治疗]一.内科治疗积极控制

7、肺部感染治疗心力衰竭注意预防感染性心内膜炎如有贫血可服用铁剂二.外科治疗小型室间隔缺损尤其膜部缺损及肌部缺损有自然闭合可能，自然闭合率约21~63%，一般5岁内闭合率高，可不需手术中大型室间隔缺损婴幼儿期反复肺炎心衰，大分流量肺循环血流量与体循环血流量比值>2:1即有手术指征动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）是常见的先天性心脏病，左肺动脉与降主动脉之间的导管没有闭合。根据动脉