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时间:2018-05-19
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1、小儿少见脑转移瘤摘要:小儿脑转移瘤较少见,总体发病率相当低,患者总体预后较差,多见于白血病、淋巴瘤、尤文肉瘤等。关于其他一些罕见脑转移瘤报道较少,如恶性生殖细胞瘤、黑色素瘤、肾恶性杆状细胞瘤等。本文综述国内外关于小儿少见脑转移瘤的诊断、治疗及预后的研究进展。1概述 颅脑是晚期恶性肿瘤较为常见的转移部位,随着恶性肿瘤患者病情进展,临床上成人恶性肿瘤脑转移发生率约为20%~40%[1],发生于小儿的脑转移瘤极为少见,文献[2]报道发病率仅1%~10%。脑转移瘤中,常见的原发病灶有肺癌、乳腺癌、恶性黑色素瘤、消化道恶性肿瘤等。小儿脑转移瘤总体发生率低于成人,两者在诊断、组织学
2、类型、生物学行为和治疗预后上有所区别,不能将小儿脑肿瘤视为成人脑肿瘤的“缩影”[3]。小儿脑转移瘤临床表现与成人相似,主要表现为颅内压增高、精神症状、癫痫发作、肢体及语言功能障碍等。很多患者在行影像学检查前大多已表现出典型的临床症状,这对诊断小儿脑转移瘤具有重要意义。小儿除了常见的白血病、淋巴瘤、尤文肉瘤等脑转移瘤外,还有其他一些罕见脑转移瘤,如恶性生殖细胞瘤、黑色素瘤、肾恶性杆状细胞瘤等。随着神经影像学和脑转移瘤综合治疗的发展,这些少见肿瘤的确诊率和治疗效果上有了长足进步,而相关文献报道确不多见,现将小儿少见脑转移瘤的诊治情况综述如下。 2几种少见的小儿脑转移瘤
3、2.1恶性生殖细胞瘤生殖细胞肿瘤(germcelltumors,GCTs)在20岁以下小儿恶性肿瘤中约占3%~5%,小儿恶性生殖细胞瘤发病率较低,年发病率约为2.4/100万[4]。小儿生殖细胞瘤约70%发生在性腺外,多好发于卵巢、睾丸、骶尾骨、后腹膜、胸腔纵隔、椎管内和脑的松果体区等中线部位,不同发病部位有着不同的临床表现,常因扪及肿块产生压迫症状就诊。约15%~30%患者出现远处转移,肺部是常见的转移部位,其次是淋巴结、肝脏和骨。 恶性生殖细胞瘤有较为特殊的生化标记,可作为辅助诊断及术后随访的指标,其中甲胎蛋白(AFP)水平是恶性生殖细胞瘤重要的生化指标,当手术切除
4、GCTs后复查AFP通常会明显降低,若肿瘤再次复发时,AFP值常会显著升高。另外,绒毛膜促性腺激素(β-hCG)也是诊断小儿恶性生殖细胞瘤常用生物学标志,常规检测AFP和β-hCG有助于诊断和疗效评估。 小儿恶性生殖细胞瘤的治疗方法主要以手术切除为主,同时术后辅以放疗或化疗的综合治疗。采用化疗联合手术切除肿瘤的治疗方案可使患儿的生存率提高到60%~80%[5]。应用经典的小儿恶性生殖细胞瘤化疗方案:顺铂+依托泊苷+博来霉素(PEB)可获得较好疗效[6]。虽然肿瘤对放疗敏感,但放疗后的远期并发症较多,影响患者生存质量,应尽量避免放疗在恶性生殖细胞瘤的应用,残留病灶通过化疗
5、也可获得较好疗效[7]。 关于小儿恶性生殖细胞瘤的脑转移报道较少,美国圣祖德小儿研究中心(StJude)回顾过去40年研究显示206例小儿恶性生殖细胞瘤中16例(7.8%)出现脑转移。16例中2例在早期确诊为肿瘤脑转移,12例是在病情进展或恶化后最终确诊,另2例是在进行尸体解剖后确诊的。16例患儿中14例伴随出现肿瘤肺转移。研究人员认为随着现代诊疗手段的进步,手术及放化疗技术的提高,小儿GCTs脑转移的治疗效果显著,生存率正逐步提高[8]。Kebudi等[9]对1100例小儿恶性生殖细胞瘤进行研究,结果显示13岁以上的患儿有16例出现脑转移,其中2例是原发性颅内绒毛膜癌
6、和內胚窦瘤,这两种疾病十分罕见,恶性度极高,治疗及预后均较差,这2例患儿最终分别死于脑疝晚期及术后并发症。 恶性生殖细胞瘤病理类型,确诊时间的早晚及有无转移与预后相关,患儿年龄越小,生存率越高。发生于性腺的恶性生殖细胞瘤未发生转移,并且早期手术治疗,辅以化疗后生存率多在60%以上,预后相对较好。发生性腺外的恶性生殖细胞瘤出现脑转移后患儿预后通常较差,Spunt等[8]指出小儿性腺外的生殖细胞瘤有较高的脑转移发生率,预后相对较差,多数患儿临床表现为颅高压征象,如头痛、恶心、呕吐、癫痫发作等,患儿虽经积极综合治疗,包括手术及术后放化疗等,但多数患者最终仍死于疾病进展期和术后
7、并发症,仅少数人得以存活。 2.2恶性黑色素瘤中枢神经系统原发性恶性黑色素瘤比较罕见,多见于成人,白种人相对好发,恶性度高,转移发生早,高度恶性者可侵犯颅骨及脊髓组织,死亡率高,发病原因尚不明确,可能与基因变异、遗传、环境等因素有关。 小儿脑内原发性恶性黑色素瘤较为少见,仅占所有小儿恶性肿瘤的1%。临床表现通常无特异性,可表现为颅高压症状及神经系统损害定位症状,严重时可发生肿瘤内脑实质或蛛网膜下腔出血,继而出现严重意识障碍,甚至脑疝。影像学表现多样,通常头颅CT可见类圆形结节状高密度占位影,瘤周可见不同程度水
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