系统红斑基础 microsoft word 文档

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1、系统性红斑狼疮(SLE)     【大纲】  (1)临床表现  (2)免疫学检查  (3)诊断与鉴别诊断  (4)治疗    ·青年女性;  ·主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在;  ·慢性、系统性、自身免疫性疾病;  ·病情缓解和急性发作交替发生。  (一)临床表现——多而重要,需要耐心!  1.全身——活动期出现疲倦、乏力、体重下降,约90%发热。  2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害,包括蝶形红斑、盘状红斑(最具有特征性)、甲周红斑、指端缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。    3.浆膜炎——半数以上有浆膜炎,

2、包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。  4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。  ·关节痛多出现在手指、腕、膝、踝等关节,部分伴有肿胀,骨破坏少见。  ·10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位。  ·小部分出现股骨头坏死。    5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!约3/4有临床表现。  尿毒症是常见死因之一。    6.心血管——  ◆心包炎,但不会发生心包压塞;  ◆可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack心内膜炎;  ◆心肌损害或冠状动脉受累;  ◆严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。

3、    7.肺——胸腔积液,肺动脉高压和狼疮肺炎,包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH),后者病情凶险,病死率高。  8.神经系统——神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者可导致脑血管意外、昏迷。  9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。    10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、习惯性流产、血小板减少。  11.干燥综合征——约30%。  12.其他——(了解)  ·脾大;  ·转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎;  ·累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;  ·累及视神经,

4、或导致视网膜血管炎;  ·无痛性淋巴结肿大(病理:淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎)。  【图片化小结】SLE——临床表现TANG    (二)免疫学检查——特别重要!免疫学检查在SLE诊断中的意义(TANG小结)自身抗体抗Sm抗体标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。  与疾病活动性无关。抗双链DNA(dsDNA)抗体重要抗体,与疾病活动性密切相关。抗核抗体(ANA)见于几乎所有患者,但特异性低。抗RNP抗体与雷诺现象有关。抗SSA抗体与皮肤病变有关。  阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。抗磷脂抗体包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗

5、凝物、梅毒血清试验假阳性。  对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。补体总补体以及补体C3、C4有助于诊断,且提示疾病活动  (三)诊断(标准)与鉴别诊断  【SLE分类标准】——美国风湿病学会,1997年  1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。  2.盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。  3.光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。  4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,无痛性。  5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。  6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。  7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大

6、于0.5g/24h,或出现管型尿。  8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。  9.血液学疾病——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。  10.免疫学异常——抗dsDNA抗体,或抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性(抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。  11.抗核抗体阳性。  符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。  【口诀速记】SLE诊断标准——8+3【TANG】    注意!  ·免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义;  ·一旦发现这些异常,即使临床诊

7、断不够条件,也应密切随访,以便尽早诊断、及时治疗。  【鉴别诊断】  类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。  (四)治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。  1.一般治疗:  避免阳光直接照射,急性期应休息,积极控制感染,治疗并发症。  2.药物  (1)糖皮质激素:主要药物。  泼尼松,起始剂量0.5~1mg/(kg·d),晨起顿服,通常服药3~4周病情逐渐稳定,之后以每1~2周减10%的速度缓慢减量;  减至<0.5mg/(kg·d)后,减药速度宜进一步减慢;维持剂量尽量<10mg/

8、d。  【激素冲击疗法】  甲泼尼龙500~1000mg,静滴,每天一次,连用3天为一疗程。  用于:急性爆发性危重SLE,如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。  

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