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1、IgA肾病诊断及治疗规范概述IgA肾病(IgAnephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊断病名。特征：是肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床表现：以血尿最常见，但有多种类型。。IgAN有原发性及继发性之分。原发性者目前病因不明者；继发性指继发于其它系统性疾病如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致的属继发性IgAN，不在讨论范围。原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中常见的一种类型，也是引起终末期肾衰的原因之一。无论从发病机制还是从临床角
2、度看,IgAN是临床表现多样化,组织学形态改变轻重不一,预后也相差甚远的一大类疾病。应将其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。诊断和鉴别诊断病理+免疫病理病理改变多样化:可有各种类型肾小球疾病的病理改变。既可以有肾小球固有细胞的改变,也可有各种炎性细胞的浸润,新月体形成等等,无固定形式根据病情轻重，1982年WHO正式将IgAN的组织学表现分为五级。1996年Hass根据肾小球组织学病变严重程度的不同，也分为五型WHO（1982年）将IgA肾病的组织学表现分为五级Ⅰ级为轻微损害，光学显微镜大多数肾小球正常，少数有轻度系膜增生，无小
3、管及间质损害；Ⅱ级为微小病变伴少量节段性、区域性增生；Ⅲ级为局灶节段性肾小球肾炎，少于50％的肾小球呈显著变化，偶有局灶间质水肿和轻度炎症细胞浸润；Ⅳ级呈弥漫系膜损害伴有增殖和硬化，少于50％的肾小球呈粘连和新月体，有明显的肾小管萎缩和间质炎症；Ⅴ级为弥漫硬化型肾小球肾炎，累及80％以上肾小球，可呈球形硬化，玻璃样变，球囊粘连，50％以上肾小球有新月体，肾小管及间质损害更为严重。1996年Hass根据肾小球组织 学病变严重程度的不同，也分为五型Ⅰ型：轻微病变；Ⅱ型：局灶硬化样病变；Ⅲ型：局灶增殖性肾小球肾炎；Ⅳ型：弥漫增殖性肾小球肾炎；Ⅴ型
4、：晚期慢性肾小球肾炎。Hass认为间质重度纤维化(＞40％的肾小管萎缩)是预后不良的重要指标，因此，他提出无论肾小球的组织学改变属那种类型，只要皮质间质中＞40％的小管萎缩或消失，即可归属于第五种亚型，其预后不佳。免疫病理为诊断IgAN的必须条件。IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布。除IgA沉积外,多数病例可以伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积,IgG和IgM分布与IgA分布相类似。部分患者的毛细血管壁可有IgA沉积。C3经常合并存在,而C1q和C4则较少或缺如。临床表现及其分型从临床角度可以将IgAN分为:反复肉眼血尿大量蛋白尿
5、无症状尿检异常血管炎高血压终未期IgAN反复肉眼血尿型特征:肉眼血尿反复发作,血尿发作有明显的诱因,多数是各种感染,如上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎、腹泻等。通常在感染数小时后出现肉眼血尿(可为新鲜血尿,也可为陈旧性)。发病期间有腰酸胀痛感,血尿间歇期间不伴大量蛋白尿和高血压。病理改变：系膜增生性病变为主,在疾病发作二周内行肾活检,肾小球内可见少量(<10%)节段性细胞性新月体,无袢坏死。小管间质病变轻,无其他血管性病变。大量蛋白尿型临床突出表现持续性蛋白尿,通常无肉眼血尿及高血压病史。根据是否合并其他症状将其分为经典型(A型)和非肾病型(
6、B型)两个亚型。A型:具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理改变以单纯轻度系膜增生为主,无肾小球硬化性及明显的间质改变。B型:有大量蛋白尿,但水肿不明显,常常有夜尿增多现象,临床俗称“干性肾病”。肾脏病理检查可见肾组织中有广泛肾小球硬化及间质纤维化等慢性化改变。此类型患者病程往往迁延较长,预后不良。无症状尿检异常型多数患者起病隐匿,根据是否合并蛋白尿也将其分为两个亚型。A型:仅表现持续性镜下血尿,无蛋白尿,亦无高血压及肾功能不全等临床表现。病理改变以系膜增生性病变为主,间质及血管病变不明显。B型:表现持续性镜下血尿伴轻-中度蛋白尿(<2.
7、0g/24h),不伴高血压及肾功能减退。病理改变变异较大。从肾小球系膜增生性病变至肾小球硬化不等,间质病变轻重不一,往往与临床表现难以联系。血管炎型普遍起病较急,病情进展较快。临床上血尿症状较突出,可合并有高血压及肾功能损害。部分患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体(AN2CA)阳性。肾组织学病理改变除系膜病变外,有明显的血管袢坏死及间质血管炎等病变,新月体可>30%。高血压型突出表现为血压持续升高,需用降压药物控制。可伴有不同程度的肾功能不全,除尿检异常外,可有孤立性肉眼血尿。病理检查示肾组织中有较多的废弃性病变(如:局灶节段性肾小球硬化或全肾
8、小球硬化以及广泛的间质纤维化)。终末期IgA肾病型(ESRD型)除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外,还合并尿毒症其他症状,血肌酐>5mg/dl(442μmol/L）以上。B超显示肾
