2例以低血钙为突出表现的小肠淋巴管扩张症患儿的护理

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1、2例以低血钙为突出表现的小肠淋巴管扩张症患儿的护理欧辉李雪娟余薇雷寅莲侯乐乐梁立阳doi：10.3969/j.issn.1672-9676.2015.01.086单位：510288广州市广东省孙逸仙纪念医院南院儿科欧辉：女，本科，主管护师小肠淋巴管扩张症是一种极为罕见的蛋白丢失性肠病。首例小肠淋巴管扩张症由RI示门脉主干稍增粗，脾稍大及脾静脉稍增粗、迂曲；余上腹部未见明确异常。在除外肝病和肾病因素，排除进食障碍或不足、蛋白质合成障碍、分解代谢加速等情况下考虑为蛋白丢失性肠病，予行消化内镜检查，十二指肠黏膜病理示：十二指肠降部、回肠

2、末端黏膜组织呈慢性炎，较多嗜酸性粒细胞浸润，间质水肿，部分淋巴管扩张，符合淋巴管扩张症改变。临床诊断为肠道蛔虫症引起继发小肠淋巴管扩张症。给予阿苯达唑驱虫及补充白蛋白、辅助补钙及补铁等对症治，同时予充足热量、低脂肪、高蛋白质、低维生素的中链三酰甘油（MCT）饮食治疗。患儿颜面浮肿消退，腹部膨隆好转。予2月25日出院，门诊随诊。病例2：患儿，男，6岁8个月，因反复腹泻1年余，抽搐5次于2013年11月18日就诊。5岁开始出现反复腹泻，排黄色稀烂便每日3~4次，无发热、呕吐，出现手足抽搐1次，有麻痹感，神志清楚，无双眼凝视、上翻，无牙

3、关紧闭、口吐泡沫，无大小便失禁，持续约30min，当地医院查血钾、血钙偏低，予对症治疗后症状好转。此后再发腹泻伴抽搐4次，每次对症治疗后病情好转。平素易患“上呼吸道感染”。个人史：G3P2，因母亲“妊娠期高血压”早产（母亲孕7+月）剖宫产出生，出生体重1.75kg。生后一直生长发育迟缓。入院查体：身高104cm（-3.6SD），体重15.5kg(-3SD)，牙釉质发育异常、多龋齿。心肺腹及神经系统查体无特殊。双下肢“X”型腿。四肢肌力、肌张力正常。辅助检查：钙2.18mmol/L，磷1.52mmol/L，镁0.56mmol/L，碱

4、性磷酸酶124U/L，总蛋白、白蛋白、球蛋白均低，免疫抗体低，淋巴细胞比例10.5%，淋巴细胞计数1.4×109/L，甲状旁腺素正常，尿常规、粪便常规、粪便寄生虫均阴性，肝肾功能正常。腹部B超未见异常。消化内镜检查病理活检结果：（十二指肠）黏膜组织呈慢性炎症，伴较多嗜酸性粒细胞浸润，间质中见一些淋巴管囊状扩张。住院期间补钙等对症处理和护理指导予低脂肪、高蛋白质、中链三酰甘油（MCT）饮食营养支持治疗，大便减少后于12月13日出院，门诊随诊。2护理2.1心理护理2例患儿均由于病程较长、消化道症状不典型且发病隐匿，外院诊治过程中被延误

5、确诊，来就诊时已出现明显生长发育迟缓和严重佝偻病等并发症；又因全小肠都累及，无法手术治疗，加之目前小肠淋巴管扩张症尚无特效治疗方法，仍需长期MCT饮食治疗为主，儿童难以坚持，家长易产生担心、焦虑等不良情绪。因此，应多与家长沟通，了解他们的心理活动，认真倾听其主诉，给予适当的安慰，及时疏解不良情绪。根据家长的文化水平和家庭背景详细讲解本病的病因和治疗方案，提高家长对此病及MCT饮食治疗的认知水平，让其接受现实消除顾虑，积极配合治疗和护理，以达到促进患儿生长发育，改善佝偻病症状及减少其他并发症的发生。2.2营养支持护理向家属讲解高蛋白

6、质、低脂肪、补充MCT（中链甘油三酯）的饮食治疗方案实际是减少长链甘油三酯摄入。因为长链甘油三酯可刺激肠道淋巴液的产生，增加局部淋巴管压力，而MCT通过门静脉吸收，无需经过淋巴管，避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高，减少漏出，减少蛋白丢失是十分必要的［2］，且MCT的供能可使膳食中的能量得到保证。食物中主要含有长链脂肪酸，因此应给予低脂肪饮食。在日常饮食上要单独制作，禁忌辛辣、刺激性食物给予易消化食物，采用鱼、虾、牛肉、蛋等高蛋白质饮食，烹饪用中链脂肪油(MCT)替代正常食用油，每日10g左右，少用含长链脂肪酸多的油，如猪油

7、、豆油等食用油［3-5］。食物加工采用蒸或煮，然后淋上一定量的MCT油，尽量不与患儿一起随意进餐。此外，根据病情必要时需补充白蛋白支持，利尿消肿，调整肠道菌群等对症处理。因此，日常饮食的管理和长期门诊随访尤其重要。本文2例患儿于改变饮食第1~2周大便性状恢复正常，大便次数每日1~2次，无酸臭味。1个月随访时患者的血常规、生化指标明显好转。3个月检测各项血指标趋于正常，“X”型腿明显好转。2.3低钙性抽搐的护理和预防病例2患儿由于长期营养不良而导致低钙性抽搐。发生抽搐时，注意防窒息和意外伤，并立即静脉注射葡萄糖酸钙，以缓解不适症状。

8、另外，遵医嘱及时静脉补充脂溶性维生素D，以促进钙的吸收，指导家长给予高钙饮食，如牛奶、虾、紫菜等，并经常晒太阳。若腹泻严重或腹胀应及时到医院就诊，以便及时纠正电解质紊乱，避免低钙性抽搐发生。2.4促进骨骼恢复和预防骨折发生病例1由于长期钙的吸收和代