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1、120例吉兰巴雷综合征的临床特征分析【关键词】吉兰巴雷综合征;临床特点;免疫球蛋白;血浆置换 吉兰巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是以周围神经及神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为特征的自身免疫性疾病。临床表现复杂多样,病情发展快,有较高的病残率和一定的病死率,应引起临床重视。本文对我院1998年1月-2009年1月收住的120例GBS患者的临床资料进行分析,以探讨吉兰巴雷综合征的临床特点和治疗。 1临床资料 １．1一般资料本组男81例,女39例（男∶女=2．1∶1）。发病年龄2~75岁。16岁~24岁者42例,25~60岁者6
2、0例,60岁以上18例。一年四季均有发病,为散发,春夏季略高为82例(68%)。 １．2临床表现本组GBS患者94例有诱发因素(78．3%),其中上呼吸道感染68例,腹泻19例,过度疲劳4例,疫苗接种2例,带状疱疹1例。首发症状以肢体无力为最多76例（63．3％）。其次为肢体无力伴麻木18例（15％）。其它有肢体麻木13例,肌肉疼痛10例,吞咽困难3例。腱反射消失为92例(76．7％)，其次为腱反射减弱28例。本组并发呼吸肌麻痹31例(25．8%),气管插管、切开19例（15．8％），必要时给予呼吸机辅助通气,其中15例呼吸麻痹恢复,4例抢救无效,放弃治疗。感觉异常共85例(70．8
3、%)。感觉减退体征58例（48．3%），麻木43例(35．8%),感觉疼痛17例(14．2%)。颅神经受累58例（48．3%）,均为双侧,常为数个脑神经同时受累。其中面神经麻痹29例,舌咽及迷走神经麻痹21例,动眼神经麻痹11例,外展神经和舌下神经麻痹8例。累及自主神经系统共41例（34．2%）,以心律失常13例,一过性尿便障碍7例为多。 １．3实验室检查本组116例GBS患者,106例行腰穿检查,脑脊液压力均正常。脑脊液蛋白＞0．45g·L-1,细胞数正常(＜10×106·L-1)98例,10例在发病7d内蛋白＜0．45g·L-1。在发病2周后复查，8例患者脑脊液蛋白＞0．45g·
4、L-1。113例在发病后行神经电传导速度检查,4例正常,98例F波或H反射潜伏期延长或未引出(86．7％),82例运动传导速度(mcv)减慢(72．6%),37例感觉传导速度（scv）减慢(32．7%)。48例患者表现为四肢周围神经诱发电位波幅减低（42．5%）。 １．4治疗方法120例患者均给予一般营养神经支持治疗。对经济条件许可且无禁忌证的病人,64例使用免疫球蛋白（0．4g·kg-1·d-1静滴,连用5d）或23例采用血浆置换治疗（每次交换量40mL·kg-1,每周2~4次）。6例激素采用氢化可的松(100～200mg·d-1,连用7～10d)；15例静脉注射地塞米松10mg·
5、d-1连用14d。如有呼吸困难,立即行气管插管或气管切开,必要时辅以呼吸机。 １．5疗效评定标准［1］ ①痊愈：呼吸肌麻痹恢复，四肢肌力4级以上，生活能自理；②显著进步：呼吸肌麻痹明显恢复，四肢肌力达3级以上；③进步：有一定程度的恢复，四肢肌力有所好转；④无效：治疗前后呼吸肌、四肢肌力皆无明显变化。显著有效（痊愈+显著进步） １．6统计学方法 采用SPSS13．0软件。对计数资料采用χ2检验，以P＜0．05为差异有统计学意义。2结果 2．1不同治疗方案效果比较 见表1。表1不同治疗临床疗效比较(略)血浆置换和免疫球蛋白治疗有效率差异无统计学意义，激素和免疫球蛋白治疗有效率差
6、异有统计学意义。 2．2免疫球蛋白及血浆置换治疗时间早晚的治疗效果 见表2。表2两种治疗时间早晚与预后的关系（略） 三个治疗时间段比较，治疗有效率差异无统计学意义。 3讨论本组120例78．3%的GBS患者病前都有上呼吸道感染（56．7%）、腹泻（15．8%）、疲劳等多种前驱因素,说明本病确实与感染及自身免疫功能的强弱有关,最常见的是上呼吸道感染。sridharan［2］报道一组GBS患者,前驱症状亦少见胃肠道感染。男性发病率高与女性(2．1∶1);60岁以下发病者占85%;春夏季节发病者占68%,以男性、儿童青少年、春夏季节为多［3］,说明我国的GBS具有普遍的共性。GBS病
7、例资料显示主要以四肢的运动、感觉、脑神经及自主神经等周围神经损害为主,严重时可累及呼吸肌,造成呼吸肌麻痹,引起死亡。本组脑脊液蛋白增多而细胞数正常见于91．4%患者，患者最初几天脑脊液蛋白正常可在起病1周后复查,以提高诊断率。本组肌电图检查中113例GBS患者发病后进行了神经电传导检查,异常率为96．5%。发现患者以AIDP（69．9%）常见,也可轴索变性（19．5％),与郭玉璞等［4］认为我国北方GBS以脱髓鞘病变为主一致。近年来国内外文献均
