以血细胞减少为首发症状的风湿类疾病临床分析

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1、以血细胞减少为首发症状的风湿类疾病临床分析　　论文关键词血细胞减少风湿类疾病首发症状　　论文摘要目的：探讨以血细胞减少为首发[HJ40x]症状的风湿类疾病临床特点，减少漏诊和误诊。方法：对2001年1月～2006年3月血液系统症状首发的13例患者，通过症状、体征、血常规、骨髓涂片、相关化验进行分析。结果：诊断系统性红斑狼疮7例，类风湿性关节炎2例，混合性结缔组织病4例。结论：通过本组病例分析，对以贫血或出血而就诊的患者应注意对其原发病的检查，尤其对血液系统异常的患者进行免疫相关的检查。　　　　　　资料与方法　　　　本组2001年1月～200

2、6年3月患者13例，男2例，女11例。年龄13～74岁，中位年龄48岁。诊断系统性红斑狼疮7例，类风湿性关节炎2例，混合性结缔组织病4例。其诊断标准符合美国风湿协会1982年修订诊断标准［１］。　　检查方法：血常规，网织红细胞计数，骨髓涂片，肝、肾功，血沉，抗核抗体，双链-DNA，补体C3，补体C4，抗Sm，抗SSA，抗SSB。　　　　结果　　　　确诊时的症状和体征：皮肤、黏膜有出血点、紫斑4例；头晕、乏力渐加重，查体有贫血貌口唇苍白2例；发冷、发热，全身无力、咽痛3例，其中１例合并肺炎；体检发现白细胞减少2例。　　外周血特征：三系减少

3、3例，分别是白细胞2.3×109/L，1.83×109/L，3.0×109/L，血红蛋白89g/L，101g/L，62g/L，血小板45×109/L，75×109/L，62×109/L，网织红细胞计数1.0%，0.8%，1.3%。血小板减少6例，血小板计数分别是92×109/L，57×109/L，56×109/L，28×109/L，37×109/L，6×109/L。红系减少2例，血红蛋白82g/L，54g/L；网织红细胞计数0.6%，1.2%。粒系减少2例，白细胞1.8×109/L，0.9×109/L。　　骨髓形

4、态改变：骨髓增生活跃-明显活跃，全血细胞减少3例，呈红系、粒系有核浆发育不平衡，巨核细胞系以颗粒巨核细胞为主，偶见产生血小板巨核细胞；血小板减少6例，其中巨核细胞缺如2例，5例易见颗粒巨核细胞，1例可见原始、幼稚巨核细胞，但均无产生血小板巨核细胞。红细胞减少2例，红系可见类巨幼样变，1例粒系核浆发育不平衡。白细胞减少2例，1例粒系缺如，1例粒系增生减低。　　相关化验：血沉增快60～134mm/小时。抗双链DNA抗体阳性，抗核抗体阳性。进一步查抗Sm抗体抗SS-A抗体，抗SS-B抗体等。　　讨论　　　　本组病例以血细胞减少为首发症状，全身症状

5、不明显，往往造成假象，易误诊，延误诊断及治疗。本组病例以系统性红斑狼疮最多7例，血液学主要表现三系减少或血小板减少为首发症状，骨髓呈增生活跃-明显活跃，红系、粒系有核浆发育不平衡。巨核细胞系有缺如；有易见颗粒巨核细胞，无产生血小板巨核细胞。类风湿性关节炎2例，均为红系减少，骨髓红系有类巨幼样变。混合性结缔组织病4例，其中血小板减少1例，骨髓巨核细胞系易见颗粒巨核细胞，无产生血小板巨核细胞；白细胞减少3例，骨髓粒系增生减低2例，粒系缺如1例。　　目前，认为造成风湿类疾病发生血液学异常分为非免疫性及免疫性两大类。非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血

6、、铁代谢异常有关。如系统性红斑狼疮患者免疫功能异常为B淋巴细胞功能亢进产生自身抗体，形成可溶性复合物沉积在各种组织，导致多器官功能损害，作用于血液系统，从而引起患者合并血液系统异常较多，甚至以血液异常为首发症状。故易误诊为血液系统疾病［2］。风湿类疾病的贫血也较为常见，贫血一般分为轻、中、重，进展缓慢，发病机理可能与造血负调节因子增多，抑制促红细胞生成素有关。本组3例血小板减少是系统性红斑狼疮的首发症状。　　　　参考