胸腺切除术并类固醇疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力的远期疗效观察

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时间:2018-05-04

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1、胸腺切除术并类固醇疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力的远期疗效观察  摘要 目的 评价胸腺切除术并皮质类固醇疗法对伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效。方法 对采用胸腺切除术并类固醇疗法治疗的52例伴胸腺瘤的重症肌无力患者作回顾性研究,经术后1~20年,平均(4.5±3.6)年的长期随访,评价其远期有效率和存活率。结果 远期有效率为88.5%(46/52),病死率11.5%(6/52)。在46例远期存活者中,8例获完全缓解(15.4%),29例获药物缓解(55.8%),9例明显改善(17.3%)。5年存活率

2、86.4%,10年存活率33.3%。结论 本研究结果提示胸腺切除术并皮质类固醇疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效良好,该疗法对降低术后病死率和提高缓解率有重要作用。  Objective Toevaluatethelong-termouteofthymectomybinedyastheniagravis(MG)oma.Methods Fifty-tomatreatedectomybinedean4.5±3.6years)afterthymectomyinordertoevalutethelo

3、ng-termeffectiverateandsurvivalrate.Results Thelong-termeffectiverateortalityobtainedpleteremission(15.4%),29ofthempharmacologicalremission(55.8%),9ofthemmarkedimprovement(17.3%).Theoverall5-yearsurvivalratenbsp;therapeuticresultsofthymectomybinedcorti

4、costeroidtherapyoma.Thistherapeuticmeasureplayedanimportantroleindecreasingmortalityandincreasingremissionrate.  Keyyastheniagravis;thymoma;thymectomy;corticosteroidtherapy;long-termoute  有数份报告指出胸腺切除术对伴胸腺瘤的重症肌无力(myastheniagravis,MG)的疗效不佳,而且有增加术后病死率的危险[

5、1,2]。本文报告胸腺切除术并类固醇疗法治疗52例伴胸腺瘤MG的远期预后的回顾性研究结果。  1 对象和方法  1.1 患者 本组52例MG患者均经新斯的明或滕喜龙试验阳性确诊。其伴有的胸腺瘤均经胸片、纵隔CT或纵隔MRI检查后作出诊断并经手术证实。其中男35例和女17例,MG的发病年龄8~61岁,平均(38.5±12.7)岁。眼型5例,全身型47例(90.3%)。按Osserman的标准,其中ⅡA型10例,ⅡB型1例,Ⅲ型10例,Ⅳ型26例。  1.2 方法 手术方法均采用胸骨纵切的扩大的胸腺和胸

6、腺瘤切除术,手术前1~2个月后给予类固醇疗法,开始通常用强的松30~60mg/d,晨1次顿服(小儿按每日1mg/kg),症状明显改善后即行胸腺切除术,术后临床好转,则逐渐减量,获最大改善后用维持量(强的松10~20mg/d)继续维持治疗1~2年。在减量过程中若有轻微复发则暂停减量,或适当加量数月。若症状严重恶化则重新给予每日大剂量。服用维持量强的松的MG患者若6个月以上仍无任何症状可停药。本组患者用强的松的疗程为0.5~14年,平均(2.56±2.39)年,术后远期存活率用Kaplan-MEier[

7、3]方法计算。  术后随访期1~20年,平均(4.5±3.6)年。最后随访时治疗效果判断标准:(1)完全缓解(pleteremission):无肌无力症状体征,停用各种治疗至少半年以上。(2)药物缓解(pharmacologicalremission):无肌无力症状体征,但仍在服用小剂量强的松或抗胆碱酯酶剂。(3)显著改善(markedimprovement):肌无力的严重度记分降低2分的稳定改善。(4)中等改善:肌无力的严重度记分只降低1分或不足1分(按Oosterhuis记分法)。(5)不变:肌

8、无力症状无客观改善。完全缓解、药物缓解和显著改善属疗效良好。  Oosterhuis[4]主张把MG的严重程度用以下标准记分:(1)0分:临床缓解,无肌无力症状体征;(2)1分:仅有眼症状;(3)2分:轻度全身无力,能生活自理;(4)3分:中度全身无力,生活受限;(5)4分:严重全身无力,不能自理;(6)5分:必须使用人工呼吸器。  2 结果  2.1 有效率 术后经1~20年的最后随访共死亡6例(11.5%),余46例均有效,有效率88.5%。其中达完全缓解8例(1

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