套细胞淋巴瘤一例误诊分析

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1、套细胞淋巴瘤一例误诊分析作者：于慧，徐卫，吴雨洁，程月新，仇海荣，张苏江，盛瑞兰，李建勇【摘要】套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin'slymphoma,NHL），形态学方法常难以将其与其他类型小细胞淋巴瘤相鉴别。为了提高对MCL的认识，报道1例误诊为滤泡性淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）的MCL，总结该病例临床资料及实验室检查特点。结果显示：流式细胞术（floetry，FCM）及免疫组织化学染色检查符合MCL的特征，细胞遗传学检查发现了包括t(11;14)在

2、内的多种染色体异常。结论：MCL为难以确诊的疾病，间期荧光原位杂交、多重荧光原位杂交、FCM以及免疫组织化学染色等检查有助于MCL的诊断。【关键词】套细胞淋巴瘤ACaseReportofMisdiagnosedMantleCellLymphomaAbstractMantlecelllymphoma(MCL)isararegroupofnonHodgkin'slymphoma(NHL),inatefromothersubtypeofsmalllymphocyticlymphomainmorphologicappearance.Inordertoenhan

3、cetheunderstandingofMCL,acaseofMCLfirstdiagnosedasfollicularlymphoma(FL)marized.Theresultsshoetry(FCM)andimmunohistochemicalstainingtechniqueultipletypesofchromosomalabnormalities,includingt(11;14).Inconclusion,MCLisadiseaseed.Interphasefluorescenceinsituhybridization,multiplexfl

4、uorescenceinsituhybridization,FCMandimmunohistochemicalstainingtechniqueplayimportantrolesinthediagnosisofMCL.Keyantlecelllymphoma;IFISH;MFISH;FCM套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）是1994年于欧美淋巴瘤修订分类（revisedEuropeanAmericanlymphoma，REAL）中提出的一个独特的病理类型［1］，为较少见的一类非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin'slym

5、phoma，NHL），占NHL的2％-10％。在Kiel分类中归为生发中心细胞淋巴瘤，在工作分类中归为小细胞与大细胞混合性淋巴瘤或弥漫型小裂细胞淋巴瘤，但不明确的滤泡部分常被误诊为滤泡性淋巴瘤（follicularlymphoma，FL）或反应性淋巴滤泡增生。细胞遗传学特点是t(11;14)(q13;q32)，由11号染色体的Bcl1基因（11q13）易位到14号染色体免疫球蛋白重链（immunoglobulinheavychain，IgH）基因启动子的下游，从而导致Bcl1基因表达的上调。Bcl1基因的易位导致细胞周期蛋白D1（cyclinD1，

6、CD1）mRNA过度表达，最终导致细胞增殖的调控紊乱。临床过程呈进展型，侵袭性强，预后较差，中位生存期为3-5年［2］。近来我科收治1例患者，外院误诊为FL，在我院经过荧光原位杂交（fluorescenceinsituhybridization，FISH）以及流式细胞术（floetry，FCM）检测确诊为MCL，现报告如下。材料和方法病例资料患者，男，58岁，2005年1月体检B超发现后腹膜淋巴结肿大。增强CT、MRI显示：两下肺结节影，纵隔淋巴结肿大；腹腔及后腹膜淋巴结肿大，胰腺周围及腹主动脉旁、肝门处见多个大小不等的低回声，周围清晰，最大直径5.9c

7、m×5.3cm，部分内部回声不均，脾脏肿大，膀胱直肠间类圆形软组织影。外院行腹腔淋巴结切除活检术，术后病理检查显示：FL（I级）；免疫组织化学检查显示：CD79α+、CD20+、CD43+，CD3-、Bcl2+、Bcl6-、CD10-、CD1+、CD5-。2005年2月以MACOP（米托蒽醌、阿糖胞苷、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）方案化疗，2005年3月复查，CT显示两下肺结节絮状影有所进展，纵隔淋巴结仍肿大，转至其他医院病理切片会诊显示：FL（I级），免疫组织化学检查显示：CD79α+、CD20+、CD43+、Bcl2+、Bcl6-、CD10-

8、、CD1+，背景细胞CD3+、CD5+。2005年3月-2006年1月采用FND