肾上腺节细胞神经瘤ct、mr诊断的研究进展

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1、肾上腺节细胞神经瘤CT、MR诊断的研究进展【摘要】肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤，其起源于原始神经嵴细胞。由于肾上腺节细胞神经瘤患者大多无明显的临床表现，故其诊断很困难。而肾上腺节细胞神经瘤在CT和MR影像上有其特征性表现，故CT或MR对其有一定诊断价值。目前其术前诊断也主要依靠影像学表现。【关键词】节细胞神经瘤；肾上腺；计算机断层扫描；磁共振成像节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生

2、于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，故其术前诊断较困难。近年来，国内外也有一些肾上腺节细胞神经瘤的病例报道，目前对其术前诊断主要依靠CT或MRI的影像学表现。本综述的目的就在于在此方面进行以下总结。1肾上腺节细胞神经瘤的起源与组织学特点1.1起源周围交感神经系统的肿瘤发病率较低，其年发生率为1.2(0.4-2.3)/10万，可分为良性及恶性肿瘤，包括节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)、成神经节细胞瘤(ganglione

3、uroblastoma,GNB)以及成神经细胞瘤(neuroblastoma,NBI)。它们都起源于原始神经嵴细胞，其中节细胞神经瘤为良性肿瘤，而成神经细胞瘤为恶性肿瘤，成神经节细胞瘤介于两者之间[12]。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，尤其是后腹膜及后纵隔，是最常见的两个好发部位，偶尔可起自肾上腺髓质。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统肿瘤中占2%-3%[3]。该肿瘤任何年龄均可发生，20岁以下的年轻人多见。在成人中，男性发病率较高；在小儿中，则以女性多见。肿瘤多为单发，在成人中，以右侧发病率较高；在儿童中，以左侧发

4、病多见[1]。1.2组织形态学表现在组织形态学上，肿瘤呈结节状或分叶状，界限清楚，呈橡皮样硬度，切面灰白或棕黄色；肿瘤由分化成熟的Schines)、血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpolypeptides,VIP)、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状[46]。3影像学表现3.1肾上腺节细胞神经瘤的CT表现节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，

5、稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。张红梅等[7]对11例节细胞神经瘤CT表现分析：①肿物呈圆形或卵圆形7例(63.6%)，新月形2例(18.2%)，不规则形2例(18.2%)。②其中肾上腺和腹膜后间隙肿物6例，均边界清晰，平扫时密度低且均匀，CT值13-34Hu(肌肉41-58Hu)，增强扫描后2例瘤内有少量云雾状或条线形轻微强化，3例仍为均匀低密度影，仅见轻度强化，密度仍低于肌肉，CT值25-54Hu(肌肉69-73Hu)。OtalP等[8]认为肾上腺节细胞神经瘤表现为均质或轻度不均质的低密

6、度灶，其中1例(共7例)伴有点状钙化；造影剂增强后1例患者未见强化，有6例出现延迟强化，其强化都是呈进行性的。延迟的原因主要是由于肿瘤细胞外间隙内大量的黏液阻碍造影剂的灌注。后腹膜节细胞神经瘤还有一个重要特征，就是肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。张红梅等[7]报道4例节细胞神经瘤沿周围血管(包括腹腔干，肾动、静脉和门静脉)呈嵌入性生长，其中3例为肾上腺肿瘤，1例为腹膜后间隙肿瘤，该肿瘤越过中线达对侧，并使下腔静脉向前外移位，另见1例肾上腺肿瘤使下腔静脉向内侧移位。无论是受压移位的血管还是被肿

7、瘤包绕的血管，其管腔均未见明显狭窄。YamaguchiK等[13]又报道了2例节细胞神经瘤，其中1例位于肾上腺髓质，另1例则位于肾上腺外的腹膜后间隙。此2例肿瘤在MRI的T1加权像(T1R图像上也得到了同样特征。4鉴别诊断4.1与成神经细胞瘤鉴别成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化。肿瘤内常有粗糙钙化，如前所述，部分学者认为钙化对其良恶性鉴别也有意义。因肿瘤内细胞成分较多而基质含量较少，MR的T2A)增高

8、；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。Ichikayelolipoma)和1例仅有少量脂肪的血管肌脂瘤(angiomyolipoma)。他们认为，肾上腺节细胞神经瘤，尤其是在CT和MRI上表现为进行性持续强化的，需要