肾上腺节细胞神经瘤CT、MR诊断的研究进展.doc

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1、肾上腺节细胞神经瘤CT、MR诊断的研究进展【摘要】肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤，其起源于原始神经嵴细胞。由于肾上腺节细胞神经瘤患者大多无明显的临床表现，故其诊断很困难。而肾上腺节细胞神经瘤在CT和MR影像上有其特征性表现，故CT或MR对其有一定诊断价值。目前其术前诊断也主要依靠影像学表现。【关键词】节细胞神经瘤；肾上腺；计算机断层扫描；磁共振成像节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，

2、偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，故其术前诊断较困难。近年来，国内外也有一些肾上腺节细胞神经瘤的病例报道，目前对其术前诊断主要依靠CT或MRI的影像学表现。本综述的目的就在于在此方面进行以下总结。1肾上腺节细胞神经瘤的起源与组织学特点1.1起源周围交感神经系统的肿瘤发病率较低，其年发生率为1.2(0.4-2.3)/10万，可分为良性及恶性肿瘤，包括节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)、成神经节细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)以及成神

3、经细胞瘤(neuroblastoma,NBI)。它们都起源于原始神经嵴细胞，其中节细胞神经瘤为良性肿瘤，而成神经细胞瘤为恶性肿瘤，成神经节细胞瘤介于两者之间[12]。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，尤其是后腹膜及后纵隔，是最常见的两个好发部位，偶尔可起自肾上腺髓质。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统肿瘤中占2%-3%[3]。该肿瘤任何年龄均可发生，20岁以下的年轻人多见。在成人中，男性发病率较高；在小儿中，则以女性多见。肿瘤多为单发，在成人中，以右侧发病率较高；在儿童中，以左侧发病多见[1]。1.2组织形态学表现在组织形态学上，肿瘤呈结节

4、状或分叶状，界限清楚，呈橡皮样硬度，切面灰白或棕黄色；肿瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞，以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成。神经节细胞呈多角形，核大，圆形，有明显核仁。神经纤维增生成束排列呈波浪状或编织状。根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型：①A型：神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主，此型较常见；②B型：神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等；③C型：除上述成分外，还可见神经母细胞，此型较少见[1]。2肾上腺节细胞瘤的临床表现5肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，可以是自发的，也可以发生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。

5、节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺(catecholamines)、血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpolypeptides,VIP)、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状[46]。3影像学表现3.1肾上腺节细胞神经瘤的CT表现节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界

6、清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。张红梅等[7]对11例节细胞神经瘤CT表现分析：①肿物呈圆形或卵圆形7例(63.6%)，新月形2例(18.2%)，不规则形2例(18.2%)。②其中肾上腺和腹膜后间隙肿物6例，均边界清晰，平扫时密度低且均匀，CT值13-34Hu(肌肉41-58Hu)，增强扫描后2例瘤内有少量云雾状或条线形轻微强化，3例仍为均匀低密度影，仅见轻度强化，密度仍低于肌肉，CT值25-54Hu(肌肉69-73Hu)。OtalP等[

7、8]认为肾上腺节细胞神经瘤表现为均质或轻度不均质的低密度灶，其中1例(共7例)伴有点状钙化；造影剂增强后1例患者未见强化，有6例出现延迟强化，其强化都是呈进行性的。延迟的原因主要是由于肿瘤细胞外间隙内大量的黏液阻碍造影剂的灌注。后腹膜节细胞神经瘤还有一个重要特征，就是肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。张红梅等[7]报道4例节细胞神经瘤沿周围血管(包括腹腔干，肾动、静脉和门静脉)呈嵌入性生长，其中3例为肾上腺肿瘤，1例为腹膜后间隙肿瘤，该肿瘤越过中线达对侧，并使下腔静脉向前外移位，另见1例肾上腺肿瘤使下腔静脉向内侧

8、移位。无论是受压移位的血管还是被肿瘤包绕的血管，其管腔均未见明显狭窄。文献报道20%-50%的节细胞神经瘤内有钙化[9]。国内陈学军等[9]报道的11