儿童非霍奇金淋巴瘤64例临床分析

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1、儿童非霍奇金淋巴瘤64例临床分析【关键词】非霍奇金淋巴瘤；儿童；治疗　　Analysisofthe64PatientsphomainChildren　　(Dept.ofPredic，theAffiliatedHospitalofNingxiaMed.Coll.，Yinchuan750004)　　Abstract：ObjectiveTosumupNonHodgkinLymphomaclinicalcharacteristicsinchildren.MethodsMakearetrospectivean

2、alysisoftheclinicalmanifestation，features，pathologytypes，andtherapy，prognosisof64casesofNonHodgkinLymphomainChildren.ResultsAmong64cases，12casesptomissphnodesin38cases.Mainlypathologictypephoblasticlymphoma，NHLarro.ConclusionsItiseasytomakeearlyclinica

3、lmisdiagnosis，prognosisofNHLrelatecloselyentmeasure.　　Keyphoma；therapy　　恶性淋巴瘤是儿童常见的恶性肿瘤，发病仅次于白血病，发病率占小儿恶性肿瘤的5%～7%。儿童恶性淋巴瘤中以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主，占60%［1］，且病情进展快、预后差，临床误诊率很高。现将我院1974年1月至2005年12月收治的经病理学证实64例儿童NHL的临床特点及预后分析如下。　　1临床资料　　1.1一般资料　　本组儿童NHL64例，年龄范围为1岁7个

4、月～14岁，≤5岁17例，6～10岁27例，≥10岁20例。男41例，女23例。近4年来有条件开展了免疫分型，其中T细胞型NHL为6例，B细胞型NHL为8例。　　1.2首发部位　　颈部淋巴结29例，咽部淋巴环6例，腹腔8例，腋下淋巴结4例，颅骨5例，左滑车上淋巴结2例，纵隔6例，腹股沟3例，骨破坏1例。　　1.3发病到确诊时间及误诊病例　　3d1例，5d2例，1～2个月45例，3～4个月6例，6～7个月4例，9个月1例，1年3例，＞2年2例。误诊为淋巴结炎21例，淋巴结结核10例，腮腺炎7例，扁桃体炎

5、5例，胸膜炎5例，鼻炎4例，肠虫症3例，鼻甲肥大、阑尾炎、腹膜结核、败血症、类风湿性关节炎、大叶性肺炎、MDS、后鼻孔息肉、骨尤文氏瘤各1例。病理误诊6例，1例活检误诊为反应性网状细胞增生，第2次活检确诊。其它5例病理分别被误诊为胸腺瘤、精原细胞瘤、鼻息肉、霍奇金氏淋巴瘤及组织细胞增生症。　　1.4NHL白血化和中枢神经系统侵犯　　根据临床表现、血象、骨髓象和脑脊液检查证实(见表1)。约半数病例有白血化和1/5的病例侵犯中枢神经系统，其中以淋巴母细胞型发生白血化和神经系统侵犯者较多。表1NHL白血化及

6、中枢神经系统侵犯（略）　　1.5病理分型和临床分期　　按国际工作分类法(ulation)病理分型，AnnArbor临床分期见表2。表264例NHL病理免疫分型和临床分期（略）　　1.6治疗方法　　NHL1994年以前多用COP、P、P+DAE+DA方案，1994～2001年个别病例用LSA2-L2方案［2］。近4年根据不同免疫分型采用不同的治疗方案，用NHL-柏林-法兰克福-蒙思特BFM90方案［3］。手术主要适用于Ⅰ、Ⅱ期淋巴瘤活检、结外淋巴瘤。　　1.7治疗的顺应性　　64例NHL确诊后放弃治疗1

7、5例，死亡10例，失访5例。参加治疗49例，其中中途放弃治疗31例(随访23例，22例死亡，仅1例存活，其它8例失访)。64例NHL共放弃46例，占71.9%(46/64)。坚持治疗18例，在治疗中死亡5例，存活13例。　　2讨论NHL是小儿常见的恶性实体肿瘤，大约80%原发于淋巴组织，20%起自淋巴结外［4］，如皮肤、乳腺、眼眶、腮腺、骨骼等部位。临床表现复杂多变，主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，主要为颈淋巴结，其次为纵隔、腋窝、肠系膜淋巴结。本组颈部肿物为首发症状38例，比例为59.4%。由于

8、早期常缺乏全身症状，未引起家长甚至医生的重视，将早期淋巴瘤误诊为淋巴结炎，病程长的则误诊为淋巴结结核。本组1例按结核治疗长达3年之久。另外，NHL的组织学改变有时不典型，个别病例虽经数次组织学检查，仍误诊为慢性增殖性淋巴结炎［5-6］。本组病理误诊6例，1例活检误诊为反应性网状细胞增生，第2次活检确诊。因此，对于无痛性进行性淋巴结肿大、抗感染治疗未见好转者，应及时进行淋巴结活检。若一次组织学检查与临床症状不符，高度疑为恶性淋巴瘤者应多部位、多次活检以明确