上海市先天性外耳畸形的临床分析

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1、上海交通大学硕士学位论文上海市先天性外耳畸形的临床分析姓名：冯微申请学位级别：硕士专业：耳鼻咽喉科学指导教师：吴皓20090401上海市先天性外耳畸形的临床分析摘要目的：了解先天性外耳畸形患儿的临床听力学特点、CT表现，并进行言语评估，为今后诊治先天性外耳畸形患儿提供依据。方法：对自2005年1月到2008年12月至上海儿童医学中心就诊的出生于上海市的先天性外耳畸形儿童73例进行随访。将患儿分为耳廓畸形加外耳道完全闭锁(闭锁组)、耳廓畸形加外耳道狭窄(狭窄组)及单纯耳廓畸形，外耳道及鼓膜正常(单纯耳廓畸形组)。并将耳廓畸形按Marx

2、分类分为三度。对患者进行听性脑干反应测试（ABR）、骨导ABR、颞骨高分辨CT检查，Gesell发育量表进行言语能测试，综合评估其听觉能力，并进行结果分析。结果：1.73例中单耳病变62例，双耳病变11例，单侧病变占84.9%。男性48例，女性25例，男性占65.7%。84耳中左侧30耳，右侧54耳，右侧占64.2%。2.本次随访73名儿童中发现颌面畸形7例，脊柱畸形1例，先天性心脏病4例，并指(趾)畸形1例，先天性腭裂2例。3.闭锁组39耳,中度及以上听力损失33耳,占84.6%。狭窄组31耳，中度及以上听力损失12耳，占38.7

3、%。单纯耳廓畸形组14耳，中度及以上听力损失5耳，占35.7%。结论：本研究中先天性外耳畸形流行病学（性别偏向，单侧偏向）与国外流行病学接近。本研究中先天性外耳畸形的伴发畸形比例明显低于国内外参考文献。外耳畸形合并中耳畸形的比例较高，但还是有少部分儿童合并内耳畸形，对这部分儿童的言语发育还需引起重视。用Gesell发育量表进行语言评估，显示单纯外、中耳畸形的患儿言语发育略差于正常儿童。关键词：先天性，外耳，听觉评估THECLINICALANALYSISOFTHECONGENITALMALFORMATIONSOFTHEEXTERNAL

4、EARINSHANGHAIABSTRACTObjective:ToexploretheaudiologicalcharacteristicsandtheHRCTfeaturesofchildrenwithcongenitalmalformationsoftheexternalear．Toevaluatethedegreeoflanguagedevelopmentquotient．Andtoprovideguideforthefurtherwork.PatientsandMethods:Seventy-threepatientswit

5、hcongenitalmalformationsoftheexternalearduring2005to2008wereinvolvedinthisstudy．Thechildrenweredividedintothreegroupsaccordingtotheappearanceoftheexternalear．Thefirstgroupconsistedof36patientswithauriclemalformationandatresiaoftheexternalauditorymeatus．Thesecondgroupco

6、nsistedof25patientswithabnormalexternalauditorymeatus(noatresia)andauriclemalformation．Theother12patientsonlywithauriclemalformationwereincludedinthethirdgroup．Results:1.Unilateralmalformationsweredetectedin62(84.9%)cases，and48/73(65.7%)casesweremale.Rightearisthemosti

7、nvolvedear(54/84,64.2%).2.Additionalmalformationscomposedofmaxillofacialdeformity(7cases),spinaldeformity(1cases),Cardiacdefects(4cases),con-genitalsyndactyly(1cases),facialcleft(2cases)werefoundinallthechildrenwithcongenitalmalformationsoftheexternalear.3.Moderateands

8、everehearinglossdetectedbyABRresultswere33abnormalears(84.6%)inchildrenoffirstgroup，31(38.7%)insecondgroup，and14(35.7