淋巴结和结外淋巴组织

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1、第一节淋巴结反应性增生的基本类型(一)反应性滤泡增生1.基本病变淋巴滤泡增多(可遍及淋巴结副皮质和髓索内),具有生发中心和外套层;生发中心内含有多克隆性中心细胞和中心母细胞(免疫组化染色兼呈κ和λ阳性),其中散在可染小体细胞(形成星空现象),呈现亮极和暗极等。2.病理诊断需与血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)、生发中心的进行性转化、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。3.属于非特异性增生,提示B细胞免疫功能活跃,可见于类风湿关节炎、梅毒、HIV感染等。(二)反应性(单纯性)窦组织细胞

2、增生1.基本病变淋巴窦扩张,窦内的组织细胞增生(由较疏松的网状聚集至成片密集,胞核无异型性,胞质可吞噬淋巴细胞、红细胞或呈泡沫样)。2.病理诊断需于发生于淋巴窦内的转移癌、单核细胞样B细胞增生、伴有巨大淋巴结病变的窦组织细胞增生(Rosai-Dorfman病)、淋巴窦内反应性噬红细胞性组织细胞增生症、组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)和在窦内生长的淋巴瘤(例如间变性大细胞淋巴瘤)等鉴别。3.属于非特异性增生,可见于淋巴结的炎性病变、癌性病灶的引流淋巴结等。(三)反应性副皮质增生(弥漫性反应性增生)1

3、.基本病变①淋巴结副皮质区弥漫性扩大,淋巴滤泡减少、消失,窦隙狭窄、不清晰,以致淋巴结结构模糊;②多种转化性淋巴细胞和组织细胞、巨噬细胞增生(可见核分裂象,有时易见),毛细血管后小静脉增生,可有T小结形成。2.病理诊断是淋巴结增生性病变病理诊断的重要难点,尤其需与呈现各种多形性增生的淋巴瘤(例如周围T细胞淋巴瘤、混合细胞性霍奇金淋巴瘤等)鉴别。3.提示T细胞免疫功能活跃,多为非特异性,常与病毒感染(例如传染性单核细胞增生症等)有关,也见于种痘后淋巴结炎、药物诱发性淋巴结病等。第二节生发中心的进行性转化1.病变淋

4、巴滤泡的生发中心增大,外套层小淋巴细胞增生并伸入生发中心内,生发中心的固有成分被伸入的小淋巴细胞分隔以致生发中心消失。2.病理诊断需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。3.病理学意义可能是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的瘤前病变。第三节血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)(一)临床要点①浅表或深部淋巴结肿大,也可发生于结外各部位;②孤立性或多中心性;③透明血管型:多为单发,良性;④浆细胞型:多为全身性,常伴发热、贫血、血沉快、高丙种球蛋白血症等,可继发淋巴瘤。(二)

5、病变1.透明血管型①淋巴滤泡增生,遍及皮质、髓质;滤泡生发中心萎缩,含有小动脉,其管壁有均质、红染物呈同心圆状沉积(具有诊断意义);滤泡的外套层明显增厚,其中的小淋巴细胞呈靶环样排列;②滤泡间:毛细血管和小血管增生,含多量浆细胞、免疫母细胞等。本型需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤以及胸腺瘤(发生于纵膈内者)等鉴别。2.浆细胞型①淋巴滤泡反应性增生;②滤泡间:小血管增生,大量浆细胞浸润。本型需与类风湿性淋巴结炎、髓外浆细胞瘤等鉴别。第四节伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生(Rosai-Dorfman病

6、)(一)临床要点多发于儿童和青少年,常为双侧颈淋巴结无痛性肿大,也可累及皮肤等结外部位,可伴有发热等全身症状和自身免疫病。(二)病变1.淋巴结①淋巴窦极度扩张,窦间淋巴组织萎缩并含多量浆细胞;②窦内组织细胞增生;增生的组织细胞:核无异型性,胞质丰富、泡沫样,胞质内含有许多淋巴细胞、中性粒细胞等;③增生的组织细胞呈S-100和CD68阳性、CD1a阴性;④淋巴结包膜增厚。2.结外部位在淋巴细胞增生的蓝染背景中,呈现一些由增生组织细胞组成的淡染区,该淡染区内组织细胞的胞质内含有淋巴细胞、浆细胞等。3.病理诊断需与重

7、度单纯性窦组织细胞增生、间变性大细胞淋巴瘤、组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)、窦内肉芽肿等鉴别。第五节嗜酸性淋巴肉芽肿(Kimura病)(一)临床要点淋巴结多增大,也可累及软组织、腮腺、胃、肺等处。病程长,可自消,也可复发。可伴发热等全身性症状,外周血嗜酸性粒细胞可增多。(二)病变①淋巴结结构无明显破坏,反应性增生;②大量嗜酸性粒细胞浸润,在淋巴滤泡内、外形成嗜酸性脓肿(具有诊断意义);③小血管增生(可呈血管瘤样),可见血管炎(管壁内嗜酸性粒细胞等浸润)。(三)病理诊断需与非特异性嗜酸性淋巴结炎、

8、寄生虫性淋巴结炎、混合细胞型霍奇金淋巴瘤、周围T细胞淋巴瘤等鉴别。第六节组织细胞性坏死性淋巴结炎(Kikuchi病)(一)临床要点多为中青年女性,颈部等浅表淋巴结肿大,可有压痛,常发热、皮疹、白细胞减少、血沉快等。可自愈。(二)病变①淋巴结结构尚存或有破坏;②副皮质区扩大,散在性至大片碎屑样坏死(核尘),多自包膜之下向深部扩展;③坏死灶内及其边缘处组织细胞/巨噬细胞增生并活跃地吞噬核尘

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