低血钾高血压综合症的鉴别诊断

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1、同济大学赵家胜主任微访谈精选：低血钾高血压综合症的鉴别诊断2013-06-1722:53来源：丁香园作者：丁香园通讯员字体大小：  同济大学内分泌科赵家胜主任低血钾高血压综合症(hypokalemic hypertensive syndrome)是临床工作中的常见病症，通过手术或某些特殊药物治疗能达到根治或显著改善病情，关键是找出病因，加某种药物能够明显缓解病情，起到四量拨千斤的功效。应丁香园邀请，同济大学附属同济医院内分泌科@赵家胜主任 于6月6日做客微访谈，在线与大家探讨了“高血压伴低血钾鉴别诊断”。

2、赵家胜主任对内分泌的基础理论和专业知识掌握全面，擅长糖尿病的综合治疗，垂体、甲状腺、肾上腺及其它内分泌代谢性疾病的诊治。对高血压合并低血钾疾病的鉴别和诊治有丰富经验。以下是本次微访谈精彩内容汇总：万古长青：高血压和并长期低血钾应从哪几方面考虑病因，确定病因后如何治疗？赵家胜：临床上，高血压伴低血钾是比较常见的问题，需仔细询问发病年龄、家族史、是否使用过利尿剂、甘草等药物，体格检查尤其要注意是否存在性发育异常，腹部有无血管杂音等体征，结合必要的实验室检查方能查明原因，采取相应治疗措施。鉴别诊断时需考虑以下病

3、因：一、原发性高血压。患者使用排钾利尿剂或由于其它原因如呕吐、腹泻、合并糖尿病酮症酸中毒时均可能发生低血钾，除去病因、补充氯化钾等治疗即可。对于诊断为原发性高血压的患者，如果小剂量利尿剂即可诱发低血钾者，要当心原发性醛固酮增多症的可能。二、原发性醛固酮增多症(原醛)。原醛并不少见，估计占所有高血压患者的5－10%，多数患者并非因低钾麻痹而就诊，主要表现为难治性高血压，亚洲患者低血钾比较常见。对下列高危人群需考虑原醛可能：伴有自发性或利尿剂诱导的低钾血症的高血压患者；难治性高血压患者；中重度高血压患者(血压

4、>160/100mmHg)；早发的高血压(发病年龄<20岁)或有原醛家族史的患者；伴肾上腺偶发瘤的高血压患者。原醛的诊断包括三个步骤：1.病例筛查，血浆醛固酮/肾素活性比值(ARR)>20，同时醛固酮>15ng/dL，进入下一步；2.盐水确诊试验：4小时内静脉输注生理盐水2000ml，盐水输注后醛固酮<5ng/dL，基本可排除原醛，>10ng/dL基本可确立原醛诊断，5－10ng/dL之间，不肯定，也可能是特醛症；3.分型诊断：所有患者均行肾上腺薄层CT扫描。年龄<40岁，原醛症状明显，单侧孤立的低密度大

5、腺瘤(>1cm)，对侧肾上腺形态正常者，可考虑单侧肾上腺切除。许多病例肾上腺CT可显示正常、单侧肾上腺肢体增粗、单侧小腺瘤(<1cm)或双侧大腺瘤，对这些患者需要行双侧肾上腺静脉采血(AVS)，判定为单侧病变者(醛固酮瘤APA或原发性肾上腺增生PAH)，首选单侧肾上腺切除；判定为双侧病变者(特发性醛固酮增多症IHA)选用药物－盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯或依普利酮)治疗。家族性醛固酮增多症(FH)比较罕见，分为2型。Ⅰ型FH又叫糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)，发病机制是由于同源染色体之间遗传物质

6、发生不等交换，编码11β-羟化酶的基因和编码醛固酮合成酶的基因之间形成一嵌合基因，11β-羟化酶基因启动子3′端(对ACTH有应答)融合到醛固酮合成酶基因的5′端编码序列当中，这种嵌合基因在肾上腺皮质束状带异位表达，受ACTH调控，而不受血管紧张素Ⅱ的调控，导致醛固酮合成过多，引起高血压和低血钾，用糖皮质激素抑制ACTH，可纠正高血压和低血钾。Ⅱ型FH，家族遗传型醛固酮瘤(APA)或特醛症(IHA)，比Ⅰ型常见，地塞米松不能抑制，GRA基因检测阴性。三、Cushing综合征伴低血钾。垂体Cushing病，

7、很少伴低钾；肾上腺腺瘤一般会引起伴低钾；如果Cushing综合征患者出现显著的低钾血症和代谢性碱中毒，要考虑异位ACTH综合征或肾上腺皮质癌可能，前者常见于胸腺类癌、小细胞肺癌和胰腺癌等，血ACTH和皮质醇可明显升高，CT可见双侧肾上腺增生；后者CT可见肾上腺较大占位性病变，皮质醇可明显升高，但ACTH受抑制。治疗主要针对原发癌肿。四、表象性盐皮质激素过多综合征(apparent mineralocorticoid excess，AME)。分为先天性或后天获得性：1.先天性11β羟类固醇脱氢酶(11β-H

8、SD2)缺陷；2.甘草甜酸摄入过多抑制11β-HSD2，如镇咳祛痰药复方甘草合剂和保肝药甘草酸二胺。11β-HSD2的作用是在肾小管处将皮质醇转化为无活性的皮质素，由于11β-HSD2)先天性缺陷或其活性受到抑制，导致皮质醇灭活障碍，皮质醇可作用于远端小管和集合管上的盐皮质激素受体(MR)，引起水钠潴留，从而引起高血压、低血钾。治疗上首先要停用相关药物，同时可使用盐皮质激素受体拮抗剂。五、假性醛固酮增多症(Liddle综合征)