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1、新生儿黄疸一.定义∶是指新生儿期由于胆红素在体内积聚并致皮肤、巩膜及黏膜黄染的临床现象,也是新生儿期的常见症状.二.胆红素生成与代谢1.来源∶●衰老红细胞的血红蛋白80%●旁路性胆红素3%●其他〔肝脏和其他组织含血红素的血红蛋白〕20%血红素加氧酶胆绿素还原酶珠蛋白Hb衰老红细胞-破坏-血红素──────→胆绿素──────胆红素铁2.胆红素与蛋白质联结间接胆红素在血液中大部分与白蛋白联结少数呈游离状态联结:有利于运输阻止胆红素透过细胞膜1g白蛋白联结15g胆红素正常血浆浓度白蛋白一般联结20-25g/dl胆红素3.胆红素在肝脏内的代谢∶●肝细胞对胆
2、红素的摄取●结合胆红素的形成●胆红素的排泄:结合胆红素—胆汁—肠道-----葡萄糖醛酸苷酶--<在细菌作用下还原尿胆原少部分重吸收通过门静脉到肝脏(肠肝循环)三.新生儿胆红素代谢的特点1.肝脏对胆红素的负荷过重2.肝脏对胆红素的清除能力差3.肠肝循环特点:肠蠕动差、菌群尚未完全建立，肠道B-葡萄糖醛酸酐酶活性相对高，可将结合胆红素转未结合胆红素，循环增加。生理性黄疸特点（1）一般情况好；（2）足月2-3天出现，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超2周，早产生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最迟可延长3-4周；（3）每日血清胆红素升高小
3、于85μmol/L〔5mg/dl〕或每小时＜0.5mg/dl;（4）血清总胆红素值尚达到相应日龄及危险因素光疗干预标准。病理性黄疸特点：病理性黄疸∶（1）黄疸出现早∶生后24小时内出现黄疸进展快（2）胆红素达到相应日龄及危险因素光疗干预标准，或每天上升＞85.5μmol/L〔5mg/dl〕每小时＞0.5mg/dl;（3）黄疸程度重;结合胆红素＞34.2μmol/L;（4）黄疸延续时间长∶足月儿＞2周,早产儿＞4周仍有黄疸,（5）黄疸退而复现,或进行性加重.四.诊断与鉴别诊断1.黄疸出现时间生后24小时出现黄疸,应考虑母婴血型不合所致新生儿溶血症、红细
4、胞G6PD缺乏症和宫内感染.黄疸于生后2～3天出现,多为生理性黄疸,如黄疸较深,应考虑病理性黄疸,如ABO溶血症、红细胞G6PD缺乏症,注意有无使生理性黄疸加重的因素如窒息、缺氧、头颅血肿、胎粪排出延迟等.生后第一周末出现黄疸,应注意感染、母乳性黄疸等.1周后出现黄疸者应考虑感染性疾病、母乳性黄疸、胆道闭锁等.2.黄疸进展情况新生儿溶血病黄疸进展迅速,其次是败血症.黄疸发展较慢而时轻时重者多为新生儿肝炎,黄疸发展缓慢但进行性加深者多为胆道闭锁.3.胆红素的性质血中未结合胆红素增高为主见于血溶性黄疸、新生儿早期感染性黄疸、母乳性黄疸,结合胆红素增高为主
5、见于梗阻性黄疸,而两者均增高者见于新生儿肝炎、新生儿晚期败血症等.1）溶血性黄疸∶①新生儿溶血病∶因母婴血型不合引起的同种免疫性溶血.已ABO系统血型不合〔多为母O、婴儿A或B型〕最常见,Rh系统血型不合〔多为RhD溶血,母为Rh阴性,婴儿为Rh阳性〕较少见.ABO溶血病可发生于第一胎,Rh溶血病如母无输血或流产史,一般不会发生在第一胎.其他血型不合〔如MN系统血型不合〕则罕见.一般Rh溶血病较ABO溶血病症状重,黄疸为主要表现,多在生后24小时内出现并迅速加重,如不及时处理可发生胆红素脑病.病情严重者可发生胎儿水肿,严重贫血,甚至死胎.一般ABO溶
6、血病的贫血及肝脾大较Rh溶血病要轻.临床上疑为新生儿溶血病时应作血型血清学检查以确诊.首先查母子血型,了解母婴血型是否不合.如母婴血型不合时应作血清学检查,抗人球蛋白试验〔Coombstest〕及抗体释放（放散）试验阳性即可确诊,仅有游离抗体阳性不能作为确诊依据.②红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶〔G6PD〕缺乏症∶本病是一种性联不完全显性遗传性疾病,病理基因在X染色体上,男性杂合子和女性纯合子均发病,女性杂合子发病与否与G6PD缺陷的红细胞数量占红细胞群的比例有关.G6PD缺乏在我国南方是高胆的主要原因之一.感染、缺氧、酸中毒、病理产、某些药物〔维生素
7、K3、K4、C、川莲、腊梅花、阿司匹林、磺胺类药等〕、穿着附有樟脑气味的衣、被等均可诱发溶血.有些病例无明显诱因发生急性溶血.黄疸大多于生后2～4天出现,少数生后24小时内或一周后发生.可有轻、中度贫血及肝脾大.严重病例可发生胆红素脑病.诊断上应了解家族史,直接作G6PD活性测定有较高的特异性,其活性低下时可诊断,但应注意在急性溶血时可由于年轻红细胞较老红细胞的酶活性高而致G6PD活性测定正常.2〕感染性黄疸∶①新生儿败血症∶各种细菌感染引起的败血症、肺炎、脑膜炎、尿路感染等可伴有黄疸,以败血症的黄疸发生率最高.细菌毒素可直接破坏红细胞导致溶血,同时
8、又可抑制细胞内参与胆红素代谢的酶的活力.新生儿早期发病者,因肝脏形成结合胆红素的能力较差,故以未结合胆红素升
