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1、原发性肾小球肾炎1)弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuseendocappilaryproliferativeGN)机制:循环免疫复合物,短时间,大量,小分子量LM:弥漫性,内皮细胞和系膜细胞大量弥漫性增生,伴多少不等的中性白细胞浸润,GBM外侧块状嗜复红蛋白沉积IM:IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积EM:GBM外侧有驼峰状(hump)电子致密物沉积临床:青少年好发,急性肾炎综合征毛细血管内增生性肾小球肾炎,起始期,内皮和系膜细胞增生,中性白细胞(W)浸润。毛细血管内增生性肾小球肾炎,内皮和系膜细胞弥漫性增生(P
2、ASM)。毛细血管内增生性肾小球肾炎,内皮和系膜细胞弥漫性增生(PASM)。毛细血管内增生性肾小球肾炎,内皮和系膜细胞弥漫性增生,上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积。2)弥漫性毛细血管外性或新月体性肾小球肾炎(diffuseextracappilary/crescenticGN)机制:体内生成抗GBM抗体/免疫复合物沉积导致的过于强烈的炎症反应/坏死性血管炎/特发性/毛细血管壁严重损伤LM:弥漫性小球毛细血管壁断裂,血液流入肾小囊,凝固,巨噬细胞浸润和肾小囊上皮细胞增生,新月体形成IM:IgG和C3沿GBM线状沉积/IgG和C3
3、颗粒或团块状沉积/阴性EM:GBM断裂,纤维素沉积/电子致密物沉积临床:青壮年发病,急进性肾炎综合征新月体性肾小球肾炎,弥漫性新月体形成(C)。新月体性肾小球肾炎,GBM和肾小囊基底膜均断裂,新月体形成。新月体性肾小球肾炎,纤维素沉积于肾小囊(F)。新月体性肾小球肾炎,肾小囊内大量纤维素沉积(F)。新月体性肾小球肾炎,细胞性新月体形成(C)。新月体性肾小球肾炎,新月体内可见溶菌酶阳性的单核巨噬细胞(↑)。新月体性肾小球肾炎,细胞纤维性新月体形成。新月体性肾小球肾炎,纤维性新月体形成,伴再沟通现象(↑)。I型新月体性肾小球肾炎,
4、IgG细线状沿GBM沉积,无明显的细胞增生性反应。新月体性肾小球肾炎,GBM断裂(↑),肾小囊细胞增生,纤维素沉积(F)。Ⅱ型新月体性肾小球肾炎,IgA团块状和颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁,即新月体性IgA肾病。3)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(diffusemesangioproliferativeGN)机制:短时间,少量,大分子免疫复合物沉积/其他类型GN演变而来LM:系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增生,嗜复红蛋白沉积IM:IgG和C3沿系膜区团块状沉积EM:系膜增生伴电子致密物沉积临床:各年龄均可发病,隐匿性肾炎、蛋白
5、尿、血尿、肾病综合征、慢性肾炎中度系膜增生性肾小球肾炎重度系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎,IgG在系膜区团块状沉积。系膜增生性肾小球肾炎,电子致密物(D)沉积于系膜区。4)弥漫性膜增生性肾小球肾炎(diffusemembranoproliferativeGN)机制:长期慢性,大量,大分子免疫复合物沉积(I,III型);补体代谢障碍(II型)LM:系膜细胞和基质弥漫性重度增生,广泛插入,GBM弥漫增厚,双层或多层化,血管腔闭塞IM:I和III型:IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗粒状沉积。II型:C3沿系膜区及
6、毛细血管壁沉积。EM:I和III型:系膜增生,插入,伴内皮下和上皮下电子致密物沉积。II型:基底膜内带状电子致密物沉积。临床:青壮年发病,肾病综合征、慢性肾炎5)肾小球微小病变(minimalchangenephopathy)机制:不清楚,可能与细胞免疫有关LM:无病变或轻微病变IM:阴性EM:上皮细胞足突广泛融合临床:儿童发病,肾病综合征6)膜性肾小球肾炎(membranousGN)机制:长期慢性,小分子量免疫复合物沉积/原位免疫复合物沉积LM:GBM弥漫性增厚,GBM外侧颗粒状嗜复红蛋白沉积,GBM钉突形成IM:IgG和C
7、3沿毛细血管壁细颗粒状沉积EM:GBM外侧多数电子致密物沉积临床:中老年发病,肾病综合征7)局灶性肾小球肾炎(focalGN)机制:短时间,少量免疫复合物沉积LM:部分肾小球(少于50%)或部分毛细血管襻坏死、增生或硬化IM:IgG和C3沿系膜区和毛细血管壁团块状和颗粒状沉积EM:系膜增生伴电子致密物沉积临床:各年龄均可发病,隐匿性肾炎,蛋白尿,血尿局灶性肾小球肾炎的特殊类型局灶节段性肾小球硬化症(FocalSegmentalGlomerulosclerosis)病因发病机制:原发性FSGS:1.各种原因导致的肾小球上皮细胞损
8、伤和剥脱;2.超负荷蛋白导致的肾小球上皮细胞损伤和剥脱;3.高脂血症;4.肾小球血液动力学改变;5.血内通透因子的出现。继发性FSGS:各种GN演变而来。LM:局灶节段性肾小球硬化→球性硬化→多数肾小球硬化IM:IgM和C3局灶节段性沉积EM:系膜基质增多,电子致密物沉积,上