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炎症性肠病inflammatoryboweldisease东阿县医院儿科苑文舒
1定义definition炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病.包括:溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)克罗恩病(Crohn’sdisease,CD)
2微生物感染免疫因素遗传因素NOD2/CARD15环境因素IBD环境因素作用于遗传易感者,在肠道菌丛的参与下,启动了肠道免疫及非免疫系统,最终导致免疫反应和炎症过程。二、发病机制
3危险因素1.年龄和性别—大多数发病年龄在15-40岁之间。2.遗传易感性— 约10%-25%的IBD患者具有一个罹患克罗恩病或溃疡性结肠炎的一级亲属。3.吸烟 — 吸烟可增加克罗恩病的风险。4.膳食 — 经过加工的、油炸的和含糖的食物增加IBD发生风险。婴儿期对牛奶蛋白发生超敏反应可能是IBD的一个原因,尤其是溃疡性结肠炎。5.体力活动 — 可以降低克罗恩病的风险。6.感染 — 肠道菌群失调或失衡可能会促发IBD.7.抗生素
4溃疡性结肠炎ulcerativecolitis,UC
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6Clinicalmanifestation发病特点:起病缓慢(少数呈急性或爆发型)慢性经过发作期和缓解期交替临床表现:取决于病变范围疾病类型分期
7消化系统(DigestiveSystem)全身表现(Generalmanifestation)肠外表现(Outsideintestine)临床分型(Clinicalclassification)
8消化系统症状DigestiveSystem腹泻:粘液脓血便-活动期表现腹痛:腹痛-便意-便意缓解其他:腹胀、食欲减退、恶心、呕吐体征:轻、中度患者:轻压痛重型或爆发型:压痛、反跳痛,肠鸣音减低
9全身症状:(Generalmanifestation)发热(fever)乏力(weakness)消瘦(emaciation)贫血(anemia)低蛋白血症(hypoproteinemia)水电解质平衡紊乱(disturbanceoffluidandelertrolytebalance)
10肠外表现(Outsideintestine)外周关节炎结节性红斑坏疽性脓皮病巩膜外层炎前葡萄膜炎口腔复发性溃疡关节炎强直性脊柱炎原发性硬化性胆管炎
11临床分型(Clinicalclassification)临床类型(Type)程度(Severity)范围(Lesionextent)病期(Stage)
12临床类型(Type)①初发型②慢性复发型:最常见③慢性持续型④急性暴发型:少见,伴全身中毒症状
13按病情严重程度分级(Severity)腹泻便血TPHbESR轻度<4次/d无正常正常正常正常中度介于轻与重型之间重度>6次/d重>37.7>90<75>30
14病变程度:(Lesionextent)直肠直肠乙状结肠左半结肠、右半结肠全结肠病情分期(Stage)活动期缓解期
15并发症Complications中毒性巨结肠toxicmegacolon结肠癌变carcinogenesis大出血bleeding肠穿孔perforation肠梗阻oberstruction
16Complications--toxicmegacolon最严重的并发症,多见于暴发型或重症⒈机制病变严重,累及肌层与肌间神经从⒉诱因低钾、钡剂灌肠、抗胆碱药或鸦片酊⒊临床表现症状:毒血症、脱水、电解质紊乱体征:鼓肠、压痛、肠鸣音消失血常规:WBC显著↑腹平片:结肠扩张、结肠袋消失⒋预后很差,易穿孔,死亡率高
17中毒性巨结肠腹部透视及术中表现
18laboratorystudies(一)血液检查hemologictests(二)粪便检查stoolexamination(三)自身抗体Autoantibody(四)结肠镜检查colonoscopy(五)X线钡剂灌肠radiography
19㈠血液检查hemologictests⒈血常规:贫血、WBC↑⒉ESR和C反应蛋白↑⒊血清白蛋白↓,α1和α2球蛋白↑⒋电解质紊乱⒌PT延长
20㈡粪便检查stoolexamination肉眼:粘液脓血便镜下:红、白细胞,巨噬细胞病原学检查:阴性
21(三)自身抗体检测特异性抗体特异性UDp-ANCA14%~98%(抗中性粒细胞胞浆抗体)CDASCA56%~92%(抗酿酒酵母抗体)
22(四)结肠镜检查colonoscopy早期:弥漫细颗粒状、质脆易出血广泛浅小溃疡后期:炎性息肉结肠袋消失、肠腔狭窄结肠癌变
23直肠降结肠横结肠升结肠回盲瓣正常结肠镜图像乙状结肠
24黏膜粗糙,呈颗粒状,脓性分泌物附着
25弥漫性、多发性糜烂或溃疡
26㈣X线钡剂灌肠radiography急性期:⑴粘膜粗乱及颗粒样改变⑵肠管边缘呈毛刺状、锯齿状⑶多发性浅龛影或小充盈缺损后期:结肠袋消失、肠管缩短注意:重型或爆发型病例不宜做此检查,以免加重病情或诱发中毒性巨结肠。
27诊断Diagnose确诊UC应符合:临床表现结肠镜检查或钡灌肠检查组织活检;拟诊UC应符合:临床表现结肠镜检查或钡灌肠检查初发病例、临床表现、结肠镜改变不典型者,暂不作出诊断,须随访3~6个月。
28(1)临床表现:持续4周以上或反复发作的腹泻,为血便或黏液脓血便,伴明显体重减轻。其他临床表现包括腹痛、里急后重和发热、贫血等不同程度的全身症状,可有关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。(2)结肠镜检查:病变从直肠开始,连续性近端发展,呈弥漫性黏膜炎症,血管网纹消失、黏膜易脆(接触性出血)、伴颗粒状外观、多发性糜烂或溃疡、结肠袋囊变浅、变钝或消失(铅管状),假息肉及桥形黏膜、肠腔狭窄、肠管变短等。
29(3)钡灌肠检查:肠壁多发性小充盈缺损,肠腔狭窄,袋囊消失呈铅管样,肠管短缩。(4)活检组织标本或手术标本病理学检查:①活动性:固有膜内弥漫性、慢性炎性细胞及中性粒细胞、嗜酸粒细胞浸润、隐窝炎或形成隐窝脓肿;隐窝上皮增生,同时杯状细胞减少;黏膜表层糜烂、溃疡形成。②缓解期:中性粒细胞消失,慢性炎性细胞减少;隐窝不规则,排列紊乱;腺上皮与黏膜肌层间隙增大,潘氏细胞化生。
30鉴别诊断differentialdiagnosis⒈细菌性痢疾⒉慢性阿米巴痢疾⒊Crohn病⒋结肠癌⒌血吸虫病⒍肠易激综合征⒎其它:肠结核、缺血性结肠炎等
31治疗treatment治疗目的控制急性发作,黏膜愈合,维持缓解,减少复发,防治并发症㈠一般治疗generaltherapy⒈休息卧床休息、劳逸结合⒉饮食发作期--流食;严重者--禁食⒊对症治疗水电紊乱、贫血、低蛋白血症
32㈡药物治疗medicinaltherapy⒈水杨酸制剂(首选)⑴适应征:轻、中型患者重型激素治疗缓解者柳氮磺吡啶(SASP)⑵药物美沙拉嗪:艾迪莎Etiasa陂得斯安Pentasa奥沙拉嗪
33适应症:适用于暴发型或重型患者轻中型患者对氨基水杨酸制剂疗效不佳者用法:口服强的松40mg/d重症氢可200-300mg/d甲泼尼龙48mg/d静滴10天改为口服强的松60mg/d作用机制同5-ASA⒉肾上腺糖皮质激素
343.免疫抑制剂适应症:慢性持续性或反复发作者药物:硫唑嘌呤、巯嘌呤、环孢素用法:1.5mg/kg/d,分次口服疗程1年不良反应:胃肠道反应、WBC减少等
35⒋局部治疗(保留灌肠)适应证:病变局限于直肠、乙状结肠者用法:5-ASA1-2g地塞米松5mg琥铂酸钠氢化可的松100mg保留灌肠1次/d,疗程1-3月
36㈢手术治疗1.急诊手术大出血、肠穿孔中毒性巨结肠治疗无效伴严重毒血症者2.择期手术癌变、脓肿、瘘管、内科治疗不佳者
37克罗恩病Crohn’sdisease,CD
38概述概念:是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变特点:病变多见于末段回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累呈节段性或跳跃式分布临床特点:腹痛、腹泻、体重下降、腹块、瘘管形成和肠梗阻可伴全身表现以及肠外损害(关节、皮肤、眼、口腔黏膜等)。有终生复发倾向发病年龄多在15-30岁
39Crohn病病变部位
40一、大体形态:①病变呈节段性或跳跃性,而不呈连续性;②黏膜溃疡的特点:早期呈鹅口疮样溃疡,随后溃疡增大、融合,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,将黏膜分割呈鹅卵石样外观;③病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄。二、病理
412、组织学上①非干酪性肉芽肿,由类上皮细胞和多核巨细胞构成,可发生在肠壁各层和局部淋巴结;②裂隙溃疡,呈缝隙状,可深达黏膜下层甚至肌层;③肠壁各层炎症,伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、黏膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。
42Clinicalmanifestation消化系统全身表现肠外表现
43Clinicalmanifestation一、消化系统临床表现1.腹痛:为最常见症状。右下腹或脐周2.腹泻:为常见症状3.腹部包块:以右下腹与脐周为多见。4.瘘管形成:是Crohn病临床特征之一5.肛门直肠周围病变:
44Clinicalmanifestation二.全身表现发热营养障碍:消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。急性发作期有水、电解质紊乱。
45Clinicalmanifestation三、肠外表现与UC相似,但发病率较高
46Complication一、肠内并发症肠梗阻腹腔内脓肿急性穿孔便血癌变二、肠外并发症胆石症尿路结石脂肪肝
47laboratorystudies常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高,血清钾、钙、白蛋白均可降低。隐血试验常呈阳性。
48结肠镜检查colonoscopy病变呈节段性、非对称性分布,见纵行溃疡、鹅卵石样改变,肠腔狭窄或肠壁僵硬,炎性息肉,病变之间黏膜外观正常
49病变呈节段性、非对称性分布,纵行溃疡、鹅卵石样改变,
50阿弗他溃疡,肠壁僵硬,炎性息肉,鹅卵石样改变
51DiagnoseCrohn病目前主要根据病史、X线和结肠镜检查进行综合分析作出临床诊断。但必须排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。
52项目临床X线内窥镜活检切除①非连续性或区域性病变+++②铺路石样表现或纵行溃疡+++③全壁性炎症++++(腹块)(狭窄)(狭窄)④非干酪样肉芽肿++⑤裂沟、瘘管+++⑥肛门部病变+++具有上述①②③者为疑诊,再加上④⑤⑥三项中之任何一项者可确诊。有第④项者,只要再加上①②③三项中的任何两项亦可确诊。WHOCrohn病诊断要点
53鉴别诊断differentialdiagnosis需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤鉴别。特别注意:急性发作时与急性阑尾炎、慢性发作时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎鉴别。肠结核:最重要。
54表1Crohn病与肠结核的鉴别临床鉴别Crohn病肠结核肠外结核灶多无可有腹壁或器官脓肿可有多无肛门直肠病变可有无活动性便血可有少见肠瘘可有少见肠穿孔可有少见血ADA活性升高无可有术后复发率较高较低抗结核治疗无效疗效较好
55Crohn病与UC的鉴别CDUC症状右下腹痛、糊状便左下腹痛、粘液脓血便无里急后重有里急后重部位回肠末段、邻近结肠直、乙状结肠分布节段性连续性结肠镜粘膜卵石样改变弥漫细颗粒、脆、易出血深沟槽样溃疡广泛浅小溃疡X线线样征stringsign铅管征leadpipesign病理全壁性炎粘膜和粘膜下层非干酪样肉芽肿肠腺隐窝脓肿、糜烂溃疡
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57治疗Treatment一般治疗药物治疗手术治疗
58谢谢!