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1目录12病因及发病机制3主要并发症4治疗方案肾病综合征概念及临床特点
2概述：Christian于1932年首先应用肾病综合征(Nephrotic—Syndrome)这一名称，用来概括因多种肾脏病理损害所导致严重蛋白尿及其相应的一组临床症状，它与肾病相似，所以称为肾病综合征（NS）。肾病综合征是一组常见的临床症候群，它不是一种独立的疾病。
3临床特点：大量蛋白尿低知晓率低蛋白血症高脂血症水肿肾脏损害
4临床特点：“三高一低再一低”1.大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d2.低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L3.高度水肿：眼睑、下肢水肿多见，可出现体腔积液4.高脂血症：以胆固醇升高最明显，可合并CH、LDL、VLDL升高5.人群低知晓率：低于5%其中：大量蛋白尿和低蛋白血症是判断NS的必备条件
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6NS病因：1.原发性肾病综合征：原发于肾脏本身的肾小球疾病，大概2/3的成人以及大部分儿童属于原发性。2.继发性肾病综合征：继发于全身性或其他系统疾病。引起原发性肾病综合征的各种肾小球常见疾病均为免疫介导性炎症所致肾损害
7NS病因：大概2/3成人,大部分儿童为原发性NS分类儿童青少年中老年*原发性微小病变型肾病（又称脂性肾炎）系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎肾小球局灶阶段性硬化症IgA肾病膜性肾病继发性过敏性紫癜性肾炎乙肝相关性肾炎狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝相关性肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病
8发病机制：大量蛋白尿是基础肾脏疾病肾小球滤过膜通透性增加*大量蛋白尿低白蛋白血症高度水肿刺激肝脏增加脂蛋白合成脂蛋白分解、利用减少高脂血症
9目录12病因及发病机制3主要并发症4治疗方案肾病综合征概念及临床特点
10主要并发症：感染原因：蛋白营养不良、免疫功能紊乱、应用糖皮质激素治疗。部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道、皮肤等。血栓、栓塞性并发症原因：血液浓缩、血液粘稠、高脂血症等。膜性肾病最多见。部位：全身血管均有几率出现，肾静脉栓塞最常见（10-50%）。营养代谢不良（蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱）原因：激素水平低下、肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱、应用利尿药物等。表现：消瘦、生长发育缓慢、脂类代谢异常、贫血、多种元素、电解质缺乏等。肾损伤急性：诱因以容量符合不足为主，多可自行恢复。以微小病变型肾病最常见。慢性：发病机制不明，最终可发展至CKD5期。
11目录12病因及发病机制3主要并发症4治疗方案肾病综合征概念及临床特点
12治疗：原则：以糖皮质激素为主的综合治疗措施。主流观点：既要重视消除或减少蛋白尿，又不能只追求蛋白尿的消减。应注意全面纠正病生理紊乱、减少并发症、保护肾功能等。
13治疗方案：一般治疗对症处理糖皮质激素细胞毒性药物免疫抑制剂
14治疗方案：基础。1、充分休息，低蛋白、水肿明显患者需卧床休息。2、饮食控制：高热卡、低盐、优质蛋白饮食。一般治疗对症处理*糖皮质激素细胞毒性药物免疫抑制剂
15治疗方案：辅助。1、消肿利尿：优先选用噻嗪类及潴钾利尿药，必要时加用袢利尿剂，积极改善胶体渗透压，每日体重降低1Kg为宜。2、抗凝：白蛋白＜20g/L开始，使用肝素、双嘧达莫、华法林。3、降压：对症降压。4、调脂：他汀、贝特类药物降脂。5、减少白蛋白：可使用多倍治疗剂量ACEI/ARB。。一般治疗对症处理*糖皮质激素细胞毒性药物免疫抑制剂
16治疗方案：核心药物。起始足量：泼尼松1mg/Kg/d（成人）泼尼松1.5～2mg/Kg/d（儿童）清晨顿服，疗程8～12W缓慢减药：每2～3W减原量10%，减量至20mg/d时更需谨慎减量。长期维持：以最小剂量（10mg/d）维持半年以上。激素敏感型：用药8～12W内NS完全缓解。激素依赖型：激素减量到一定程度就复发。激素抵抗型：激素治疗无效。一般治疗对症处理*糖皮质激素细胞毒性药物免疫抑制剂
17治疗方案：不做首选及单独用药。此类药物可用于“激素依赖型”和“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗，若无使用激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。环磷酰胺（MTX）：2mg/kg•d，分2次口服；或200mg加入生理盐水注射液100ml内，隔日静脉注射，累计量达6-8g可考虑停药。一般治疗对症处理*糖皮质激素细胞毒性药物免疫抑制剂
18治疗方案：选择性抑制免疫细胞活性，二线用药环孢素（CoA）：能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。常用量为3～5mg/kg•d，Po,bid。服药期间需监测其血浓度值为100～200ng/ml。服药2～3个月后缓慢减量，共服半年左右。霉酚酸酯类药物（MMF）：如吗替麦考酚酯，对部分难治性NS有效。在体内代谢为霉酚酸，可抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故可选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。常用量：1.0~2.0g/d，分1～2次口服，x3月，逐渐减量，总疗程6~8月。一般治疗对症处理*糖皮质激素细胞毒性药物免疫抑制剂
19中药：雷公藤多甙：有一定免疫抑制作用，可降低尿蛋白，多与激素合用。黄芪：减少尿蛋白。虫草发酵产物：具有强还原性，保护肾脏。六味地黄丸及知柏地黄丸：可一定程度减轻激素副作用。
20前沿进展：围绕免疫抑制开展。新型免疫抑制药物：来氟米特（Leflunomide），他克莫司（FK560），西罗莫司等；从细胞生物学角度抑制B细胞；阻滞各类细胞因子：如肿瘤坏死因子，白介素；针对补体成分治疗：如C5抑制剂等。
21课堂小结
22课堂小结：肾病综合症（NS）主要表现为“三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症）。NS的诊断需要鉴别原发和继发，原发NS常见6种病理类型。NS的治疗方案是以糖皮质激素为主的综合性治疗。
23延伸思考：NS发病机制NS的治疗1、蛋白尿对肾脏的损害？2、免疫介导炎性反应对肾小球的损害？1、ACEI/ARB、糖皮质激素的作用机制？2、糖皮质激素为何建议清晨顿服？3、如果利尿无效而且患者仍高度水肿如何处理？QQ：77110870邮箱：77110870@qq.com
24感谢聆听Thanks！
