克-雅氏病PPT课件

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1、克雅氏病克雅氏病是一种传染性海绵状脑病，以慢性中枢神经系统退行性病变为特征，现认为，该病是一种不同于细菌、病毒、真菌和寄生虫等微生物的新的致病蛋白因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、朊粒、朊毒体。1.一、疯牛病的致病因子朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病毒的1%还小，是一种不含核酸的单纯由蛋白质组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不能被蛋白酶K分解。转变

2、成β层状折叠结构的PrP蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。2.二、人和动物的朊病毒病人类动物克雅氏病疯牛病新型克雅氏病羊瘙痒病库鲁病猫海绵状脑病传染性水貂脑病3.1、克雅氏病是一种世界范围性的疾病，中国也有报道。1920年由Creutfeldt和Jakob描述了这种病人，后人称之为克雅氏病。特征：1）常发病于50-75岁的人，平均发病年龄65岁；2）潜伏期15个月-10年，最长可达40年；3）

3、平均存活时间为6个月，约90%的患者于发病后1年内死亡；4）有CJD特征性脑电图波。4.2、新型克雅氏病在英国，人们把疯牛病叫作ＢＳＥ，而把这种疾病的人类传染形式叫ＣＪＤ。１９８６年１０月，英国东南部阿福德镇的一只奶牛突然病倒。这头奶牛先是四蹄发软，口吐白沫，后来便浑身颤动，肌肉抽搐而死。后诊断为“疯牛病”，后来一只猫也患上了同样症状的疾病。人们很快联想到这种疯牛病可能会传染给人类。5.由于疯牛病的流行，英国于1990年建立了克雅氏病监测机构；１９９６年英国一个叫史蒂芬的年轻人惨死于疯牛病引起的“克雅氏症”。一场震撼世界的疯牛病

4、危机爆发了。1996年3月20日，英国政府宣布，英国20余名克一雅氏病患者与疯牛病传染有关，引起世界的震惊。6.特征：1）常发病于16-41岁的人，平均发病年龄29岁；2）临床以行为改变、运动失调和周围感觉障碍为常见；3）平均存活时间为12个月，较一般的克雅氏病长；4）无CJD特征性脑电图波7.3、库鲁病是一种流行于非洲的亚急性、进行性小脑和脑干退行性病，潜伏期4年、30年或更长，主要发生于妇女和儿童，原因是当地过去有食用自己亲人尸体的习惯，而妇女和儿童大多食用已故亲人的脑组织。现已经得到了控制。8.4、疯牛病和羊瘙痒病英国有较

5、多的羊瘙痒病，羊瘙痒病在欧洲已有260年历史，该病是一种在绵羊和山羊发生的自然感染性神经变性病，潜伏期长，起初不易察觉。动物发病是以经常刮擦栅栏的瘙痒动作开始，故名羊瘙痒病。病羊逐渐出现震颤和运动失调，多在发病6周至6个月内死亡。羊瘙痒病致病因子已在实验室内传染给多种实验动物，如小鼠和仓鼠。9.在英国和欧美许多国家的一些饲料加工厂，把羊等动物的内脏和骨头加工成动物饲料，估计有些牛饲料来源于患有羊瘙痒病的羊内脏。牛食用含羊瘙痒病因子的饲料，经过一段时间后就会患疯牛病，其他一些动物食用这些饲料也会患类似的病。因此，科学家认为疯牛病很

6、可能是通过食用带有羊瘙痒病的饲料而获得。10.三、朊病毒的抵抗力根据英国医学家已经掌握的情况，这种病可以通过血液、食用肉、精液、医院手术刀等多个途径传染。该种病菌的生命力非常旺盛，高温、冷冻、消毒、焚毁等对它几乎都没有任何用处。11.该朊粒耐高温，加热到360℃仍有感染力，植物油的沸点（160℃一170℃）不足以灭活病原，疯牛病的脑组织匀浆，经134℃-138℃高温维持4小时后，动物实验仍有感染力。它耐受放射线和紫外线的照射该毒体还耐甲醛、耐强碱，疯牛病的脑组织能耐受1mol／L和2mol／L氢氧化钠达2小时之久。12.疯牛病焚

7、烧后的灰烬中可检出疯牛病病毒在英国，把患病的牛尸粉碎后倒进温度高达１０００℃的大焚化炉中焚毁，医学家对灰烬进行化验，结果令人大惊失色：灰烬里依然有许多致命的病毒！无可奈何之下，农民们将灰烬埋在地下，但经过医师对土壤的化验证明，病菌依然在土壤中扩散和传播。总之，常规的消毒灭菌方法对朊病毒无效。推荐方法：特制的高温焚烧炉；器械浸泡于1NnaOH，高压消毒121℃1小时，然后在常规消毒灭菌。13.四、传播途径1、牛类疯牛病的传播途径1）食用染病动物尸体加工成的饲料；2）受孕母牛传染给子牛；3）病牛粪便污染很可能是传染疯牛病的第三条途径

8、。14.据法国媒体报道，英国专家艾伦·迪肯森和斯蒂芬·迪勒最近向世界各地的同行通报了这一研究结果。他们称，通过给实验鼠直接注射病牛的排泄物，许多实验鼠都感染上了疯牛病。这表明，病牛排泄的粪便也可以成为疯牛病的传播媒介。他们强调说，食粪虫等可以将病牛粪便到处搬移。