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尤文肉瘤治疗方案的选择北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科高天1.
1简介尤文肉瘤家族（ESFT）是一类小圆细胞肿瘤的统称，它包含骨的尤文肉瘤（Ewingssarcoma，ES）骨外ES原始神经外胚叶肿瘤（PrimitiveneuroectodermaltumorPNET）骨的PNETAskins瘤
2特征该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因EWS融合基因同时，还具有相同的细胞膜糖蛋白，以区分其他小圆细胞肿瘤MIC2（CD99）
3流行病学年龄：青少年部位：全身各骨均可见，尤其骨盆、长骨骨干、胸壁表现：局部疼痛、肿胀，也可伴发热、乏力、消瘦检查：经典的影像学表现是“洋葱皮样改变”检验：LDH升高、淋巴细胞减少
4常规检查必要时生殖咨询
5治疗流程VAC-IEVACDVAI手术根治性放疗手术±放疗VAC-IEVACDVAI
6基础治疗——化疗欧美多中心研究显示新辅助化疗：肿瘤降期、提高R0手术率辅助化疗：改善无复发生存率（RFS）提高生存率（OS）重要结论：化疗是Ewing家族肉瘤治疗的基石
7化疗药物选择联合方案：至少选择三种V：Vincristine长春新碱（必不可少）A：Anthracyclines蒽环类药物E：Etopside依托泊苷C：Cyclophosphamide环磷酰胺I：Ifosfamide异环磷酰胺D：Dactinomycin更生霉素
8化疗方案选择IESS1IESS2随机对照无转移VACD,5年RFS60%OS65%VAC,5年RFS24%OS28%无转移VACD结论：无转移患者中VACD优于VAC方案
9化疗方案选择INT-0091随机对照无转移395转移120无转移VACD-IE转移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS72%VACD,5年OS61%VACD-IE,5年OS35%VACD,5年OS34%结论：无转移患者中VACD-IE优于VACD方案初始发生转移患者VACD-IE和VACD方案效果等同
10化疗方案选择EICESS92随机对照高危人群肿瘤大初始转移普通人群包括IFO在内的多药方案包括CTX在内的多药方案高危人群IFO包括IFO在内的多药方案包括CTX在内的多药方案普通人群IFO、CTX
11局部治疗手术V.S放疗选择手术还是放疗目前无随机对照试验评价优劣
12局部治疗方案选择CESS81CESS86EICESS92手术+放疗局部控制好远期无差异手术+放疗,局部失败率7.5%根治性放疗,局部失败率26.3%结论：手术+放疗的局部控制率优于根治性放疗，但是总生存无差异
13局部治疗方案选择EURO-Ewing99接受局部治疗3年EFS优于不接受局部治疗如果早期出现了远处转移，可以不用手术或者放疗？当然不是结论：手术是有必要的，是患者达到无瘤状态的最佳办法，给肿瘤的治愈提供可能性
14手术方案选择手术目的：尽可能切除肿瘤，降低转移风险截肢术关节离断术肿瘤瘤段切除+内固定术人工骨替代or自体骨替代
15NCCN治疗流程
16NCCN治疗流程
17转移性尤文肉瘤治疗一线化疗方案VIDE起效率高二线化疗方案伊立替康+替莫唑胺（脑转移）环磷酰胺+托泊替康吉西他滨+多西他赛
18转移性尤文肉瘤靶向治疗目前无针对尤文肉瘤靶向药物参考其他类型软组织肉瘤，可考虑帕唑帕尼在二代基因测序的指导下，可能找到合适的靶向治疗药物如依维莫司、奥拉帕尼等
19小结尤文肉瘤是一类对放化疗敏感的小圆细胞肿瘤化疗方案的制定影响患者的预后手术及放疗做为局部治疗的重要手段
20病例1王某28岁男性左足尤文肉瘤肩胛骨M2014-11当地医院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充术，术后病理回报为PNET，我院会诊为骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨转移。
21在我院行4周期VAI方案化疗，评效SD局部治疗：肩胛骨骨转移于外院行伽马刀治疗。（未手术）局部治疗后再行化疗6周期2017年随访，无复发转移
22病例2李某7岁女性一年半前出现左大腿疼痛，于北京儿童医院行左大腿穿刺活检，活检病理提示：PNET/Ewing肉瘤。
232015-2开始来我科行4周期化疗，方案VAI，过程顺利，评效SD。2015-04-21左腘窝肿物广泛切除+坐骨神经（胫神经/腓总神经）探查+腘动静脉探查+负压引流置入2015-5术后化疗6周期VAI方案2017年随访无复发及转移
24病例3刘某28岁男性2014-07诊断为左侧颞顶叶及咽喉部占位2014-07-12急诊开颅行左侧颞顶叶肿瘤显微切除术，术后病理PNET。颈部淋巴结活检示PNET。术后予替莫唑胺化疗3周期，并行6MV-X线GTV66.6Gy/37f放疗。
252014-11-20开始：VAI方案化疗10周期。2016-6近期复查PET，所有病灶SUV值正常。2017年随访，无复发无转移
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