营养性贫血PPT课件

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造血系统疾病-小儿造血和血液特点1.

1小儿造血分期胚胎期造血中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血2.

21中胚叶造血期E3W至E6W卵黄囊有核红细胞2肝脾造血期肝E6～8W至E6M主要为有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞。胎儿中期主要造血部位脾E8W～E5M红、粒、淋巴细胞和单核细胞E5M～终生造血淋巴器官胸腺中枢淋巴器官E6～7W淋巴细胞淋巴结E11W淋巴细胞和浆细胞终生3骨髓造血期E6W出现骨髓，E4M开始造血活动，并迅速成为主要造血器官，至出生2～5周后唯一造血场所。胚胎期造血3.

3生后造血1．骨髓造血出生后主要的造血场所骨髓＝红骨髓＋黄骨髓婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，（造血代偿潜力小）5～7岁始，脂肪组织(黄髓)渐代替长骨中的造血组织年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨等。黄髓具有潜在造血功能4.

4生后造血淋巴器官造血胸腺、脾脏、淋巴结单核巨噬细胞系统分布于全身各器官骨髓外造血出生后尤其婴儿期，感染性或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。感染及贫血纠正后即恢复正常。5.

5不同时期造血6.

6血象特点红细胞和血红蛋白：生理性贫血（physiologicalanemia）出生时RBC5～7X1012／L，Hb150～220g／L；2～3月RBC3X1012／L，Hb100g／L；原因红细胞生成素减少；胎儿红细胞寿命较短、破坏较多；生长发育迅速，循环血量迅速增加自限性，维持3个月。12岁达成人水平网织红细胞数初生3天0．04～0．06，生后第7天迅速下降至0．02以下，并维持在较低水平，约0．003，至婴儿期后达成人7.

72血红蛋白种类：在胚胎――－成人的红细胞内有6种不同的血红蛋白分子。出生时HbF占70％，HbA占30％，HbA2<1％。1岁时HbF不超过5％，2岁以后HbF不超过2％。故诊断地中海贫血时应查阅正常值。3血容量：新生儿占体重10%，儿童约占8％―10％4血小板：与成人相似150-300X109／L8.

8出生时白细胞计数高达15～20×109／L8-12h最高中性粒细胞和淋巴细胞比例在4～6天和4～6岁出现交叉。5白细胞计数与分类9.

9小儿贫血总论贫血的定义是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。贫血的诊断标准AgeHemoglobinconcentration<28days<145g/L1～4months<90g/L4～6months<100g/L6～59months<110g/L5～11years<115g/L12～14years<120g/L10.

10贫血分度儿童（Hbg/L)新生儿（Hbg/L)轻度～90～120中度～60～90重度～30～60极重度<30<6011.

111．皮肤粘膜苍白、头晕乏力2．肝脾淋巴结肿大→骨髓外造血表现3．各系统的表现贫血的共同临床表现12.

12贫血分类1. 病因分类法红细胞和血红蛋白生成不足失血性贫血溶血性贫血2.形态分类大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性13.

131. 病因分类法红细胞和血红蛋白生成不足一、造血物质缺乏：1.铁质缺乏、叶酸、维生素B12、维生素B6缺乏2.其它：如缺乏铜、钴、激素二、再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷）：特发性/先天性三、感染中毒：胶原性疾病、慢性肾炎、乙型肝炎，日本血吸虫病。四、骨髓病性贫血白血病、淋巴瘤、组织细胞增生X、迁徙癌。14.

141. 病因分类法失血性贫血：1、急性失血：外伤性、出血性疾病（血小板减少性紫瘢、过敏性紫瘢、血友病）2、慢性失血：钩虫病、溃疡病等。溶血性贫血：红细胞内在缺陷：1.红细胞酶缺乏：G-6-PD缺乏；2.红细胞膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症等3.血红蛋白结构异常：地中海贫血，各种异常血红蛋白病其它溶血因素：1、免疫因素：异型输血、新生儿溶血症、自身免疫性贫血2.感染因素：如疟原虫、链球菌溶血素（破坏红细胞）3.化学、物理因素：苯、铅、砷、烧伤、蛇毒等4.脾功能亢进15.

152.形态分类红细胞平均容积(MCV)N：80～94fl红细胞平均血红蛋白量(MCH)N：28～32pg细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)N:32～38%MCVMCHMCHC疾病1大细胞性　>94>32N叶酸缺乏2正细胞性　NNN再障、急性失血3单纯小细胞性　<80<28N慢性感染、肾脏疾病4小细胞低色素性　<80<28<32缺铁性,地中海贫血等16.

16红细胞大小不等以小细胞为主，中央淡染区明显扩大。红细胞大小不等以大细胞为主，中央淡染区扩大不明显。三系均减少。17.

17诊断思路1纯红再障铅中毒18.

18诊断思路219.

19贫血的诊断1．形态学分类有助于病因诊断2．诊断步骤：确定有无贫血→形态学分类→病因诊断20.

20营养性缺铁性贫血nutritionalirondeficiencyanemia定义：体内缺铁致红细胞内血红蛋白合成减少而引起的一种以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂有效为特点的贫血症。铁的代谢*含量及分布：含量：男性：50mg/Kg，女性35mg/Kg，新生儿75mg/Kg分布：60%~70%存在于血红蛋白和肌红蛋白30%以铁蛋白和含铁血黄素存在于肝、脾、骨髓极少量----含铁酶、运转铁--血浆中*来源：外源性主要食物摄取（1/3)内源性：衰老红细胞破坏释放(2/3)21.

21*吸收及转运：Fe2＋在十二指肠和空肠上端吸收肠粘膜细胞Fe2＋氧化成Fe3＋与细胞内去铁蛋白结合通过载体蛋白进入血液Fe3＋与转铁蛋白Tf结合与去铁蛋白结合――铁蛋白――储存转运至需铁组织红细胞破坏释放的铁铁蛋白暂时保存在肠粘膜细胞22.

22影响铁吸收因素维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸―――磷酸、草酸、鞣酸―――植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物―――23.

23相关定义和概念进入肠粘膜细胞的Fe2+被氧化成Fe3+Fe3+与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结合，形成铁蛋白(serumferritinSF)，作为贮存备用铁,可敏感地反映体内贮存铁情况。Fe3+移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋白(transferrinTf)结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织供给机体利用。24.

24相关定义和概念正常的情况下，血浆中的转铁蛋白仅1／3与铁结合，此结合的铁称为血清铁(serumiron，SI)；其余2／3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称之为血清总铁结合力(totoalironbindingcapacity，TIBC)。血清铁在总铁结合力中所占的百分比称之为转铁蛋白饱和度(transferinsaturation，TS)。25.

25*储存和利用骨髓→幼红细胞→线粒体，与原卟啉结合→血红素→与珠蛋白结合→血红蛋白铁蛋白/含铁血黄素+还原酶→Fe3＋转化成Fe2＋释放+氧化酶氧化成Fe3＋→与转铁蛋白结合→需铁组织*排泄：15ug/kg/d，肠道（2/3）*需要量：足月1mg/kg，早产2mg/kg，≤15mg/d26.

26胎儿期和儿童期铁代谢特点胎儿期：足月新生儿从母体所获得的铁量足够其生后4～5个月之用婴幼儿期：＜4月：足月储存铁足，生理性溶血，造血又相对低下＞4月：铁需要增加，若摄入不足，易导致缺铁性贫血因此缺铁性贫血最多见于6月～2岁儿童和青春期：偏食，食物搭配，慢性失血，青春期生长迅速27.

27营养性缺铁性贫血的病因⑴先天储铁不足⑵铁摄入量不足：婴幼儿中最常见⑶生长发育快⑷铁的吸收障碍⑸铁的丢失过多28.

28机制和临床表现（六）总结营养性缺铁性贫血的诊断步骤29.

29缺铁的病理生理阶段或分期①铁减少期(irondepletionID)：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；②红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesisIDE)：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；③缺铁性贫血期(irondeficiencyanemiaIDA)：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。30.

30实验室检查血象：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大骨髓象：红系活跃，胞浆成熟程度落后于胞核骨髓可染铁:缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞亦可减少。――体内储存铁31.

3132.

32铁代谢相关检查：血清铁蛋白（SF）↓(<12μg/L),红细胞内碱性铁蛋白↓――ID期红细胞游离原卟啉(FEP)↑>50μg/L。SF降低，FEP增高而尚未出现贫血―IDE期典型表现血清铁(SI)↓（<50μg/dl）、总铁结合力(TIBC)↑（>350μg/dl）、转铁蛋白饱和度(TS)↓(<15%)――――――――――――IDA期33.

33诊断与鉴别诊断1确诊⑴血象为小细胞低色素性，白细胞和血小板无殊⑵骨髓象示幼红细胞胞浆发育落后于胞核，内外铁染色↓⑶铁代谢检查示机体缺铁。⑷铁剂治疗有效可证实诊断。2鉴别诊断：海洋性贫血、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、先天性无转铁蛋白血症等34.

34治疗治疗原则：去除病因，补充铁剂一般治疗去因治疗铁剂治疗：二价铁易吸收，元素铁4-6mg/kg/d一次量不应超过1.5-2mg/kg最好在两餐之间服用同时服维生素C，可促进吸收血红蛋白恢复正常后再服6～8周输红细胞：适应症（严重贫血，感染，急需手术者）≥60g/L不必输35.

351疗效观察：网织红细胞在给药后2～3天上升，5～7天高峰，2～3周正常。血红蛋白1～2周后上升，3～4周正常如>3周血红蛋白上升不足20g/L，应寻找原因2预防：提倡母乳；喂养指导；铁强化食品；早产儿宜自2月左右给予铁剂预防。36.

36营养性巨幼红细胞性贫血nutritionalmegaloblasticanemia定义是由于缺乏维生素B12或／和叶酸引起的一种大细胞性贫血。主要临床特点：贫血、神经精神症状、红细胞体积变大、骨髓中出现巨幼红细胞、witB12和/或叶酸治疗有效37.

37维生素B12缺乏病因1摄入不足：单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，尤其是乳母长期素食或维生素吸收障碍者。植物性食物一般不含维生素B12。2吸收和运输障碍：维生素B12―――与胃底壁细胞分泌的糖蛋白结合――末端回肠吸收―――血循环――转钴蛋白结合――肝脏储存。3需要量增加：婴儿生产发育快，严重感染消耗增加。38.

38叶酸缺乏病因1摄入不足――羊乳含叶酸很低，牛乳中的叶酸经加热也遭破坏。2药物作用――长期应用广谱抗生素，抗叶酸药，抗癫痫药。3吸收代谢障碍――慢性腹泻，先天性叶酸代谢障碍。4需要量增加：婴儿生长发育快39.

39发病机制和临床表现血清叶酸和维生素B12含量测定。(三)如何治疗虚胖或颜面轻度水肿，毛发黄纤细稀疏，严重者有出血点（plt下降）40.

401幼稚红细胞内DNA减少――分裂增殖时间延长――胞核发育落后于胞浆――红细胞胞体变大――骨髓内易破坏，血循环中寿命短――贫血2粒细胞―――巨幼变，中性粒细胞分叶过多现象3巨核细胞――核分叶过多，巨大血小板各系细胞变化41.

411血象：红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大的和中央淡染区不明显的大红细胞多见。中性粒细胞和血小板计数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多（具有早期诊断意义）2骨髓象：骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，粒：红比倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆。中性粒细胞有胞浆空泡，多叶核变。巨核细胞核过度分叶。3维生素B12＜100ng/L，叶酸测定＜3ug/L4其他：LDH升高。维生素B12缺乏者血胆红素水平升高，尿甲基丙二酸含量增高实验室检查42.

4243.

4344.

4445.

45诊断1.初步诊断：贫血表现＋大细胞性贫血血象＋骨髓检查有巨幼红细胞2.确诊：⑴临床诊断：有明显的精神神经症状→提示维生素B12缺乏所致；小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。⑵实验室确诊：血清叶酸和维生素B12含量测定46.

46治疗一般治疗去除病因维生素B12和叶酸：有精神神经症状者，应以维生素B12治疗为主。如单用叶酸反而有加重症状的可能。维生素B12500一1000μg一次肌注；或每次肌注100ug，每周2～3次，连用数周，直至临床症状好转，血象恢复正常为止；当有神经系统受累表现时，可予每日lmg，连续肌注2周以上；由于维生素B12吸收缺陷所致的患者，每月肌注lmg，长期应用。47.

47维生素B12疗效观察用维生素B12治疗后6—7小时骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞；一般精神症状2—4天后好转；网织红细胞2—4天开始增加，6—7天达高峰，二周后降至正常；精神神经症状恢复较慢。48.

48叶酸治疗叶酸口服剂量为5mg，每日3次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。同时口服维生素C有助叶酸吸收。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙(calcleucovorin)治疗。先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸剂量应增至每日15～50mg才有效。49.

49服叶酸1～2天后食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转为正常；2～4天网织红细胞增加，4～7天达高峰；2～6周红细胞和血红蛋白恢复正常。叶酸疗效观察50.

50谢谢！51.