炎性假瘤

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炎性假瘤与淋巴瘤神经内科二病房潘华1.

1炎性假瘤炎性假瘤是一种罕见的非瘤性损害，1973年有Bahadori和Liebow提出。2.

2炎性假瘤最常发生在肺和通气道，其他器官如脾、胃、胰腺、肝脏、甲状腺、咽部、眼眶、心脏、肾脏和后腹膜均发现炎性假瘤。3.

3对颅内和脊髓的炎性假瘤的报道见到的较少。个别病例有炎性假瘤同时累及不同脏器的报道。4.

4一、发病状况：截止到2002年10月，有关颅内和脊髓的炎性假瘤有38例，其中70%是男性，30%是女性；发病年龄5-76岁，平均年龄32岁；73%的患者发病年龄低于41岁；5.

582%（31例）的患者，颅内炎性假瘤为单发的，3%（1例）为脊髓单发病灶；16%（6例）的患者为多灶对称病灶，他们中的4例即有颅内受累又有肺部受累，另两例为颅内和脊髓同时受累。6.

6颅内炎性假瘤分为原发性和继发性：原发性颅内炎性假瘤受累部位较多：脑膜、大脑半球、脑室、下丘脑、鞍区和小脑；继发的往往是指由颅外炎性假瘤延伸入颅而来。7.

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9目前对病因、发病机制和有效的治疗方法的了解是有限的，对该病的预后更是难以预10.

10。二、病因：有些人认为炎性假瘤是与感染或自身免疫疾病相关的纯粹的炎性病变；与细菌真菌感染发病有关的病例已有报道；已发现在炎性假瘤中存在有EB病毒，这表明病毒在炎性假瘤的病因中占重要地位11.

11三、病理：组织学特点是多克隆浆细胞伴有大量淋巴细胞嗜中性粒细胞、嗜署红细胞和组织细胞，背景为纤维毛细血管。免疫组化可提高诊断的阳性率。12.

12四、影像学：MR呈等T1或长T1长T2改变，增强后有半环型强化，为其典型表现13.

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19五、治疗：目前最常见的治疗方法为病灶的完全切除；有些病例要做到全部切除是不可能的，对于不能行病灶切除术的患者，给与放疗/或激素治疗有时效果较好，但也有的患者疗效较差。20.

20六、预后：炎性假瘤一般是良性的，非复发的疾病，但局部加重和复发使得疾病预后难以预料。21.

21:七、鉴别诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤血管内淋巴瘤22.

22原发性中枢神经系统淋巴瘤一定义：(primarycentralnervoussystemlymphomaPCNSL)是指恶性淋巴瘤仅存在中枢神经系统，它曾有不同的命名，直到1972年，Henry把这类肿瘤通称为PCNSL23.

23二病因：PCNSL易发生于3类免疫缺陷的患者：艾滋病接受器官移植及免疫抑制治疗者，有遗传性免疫缺陷及其它获得性免疫缺陷者。24.

24EB病毒及疱疹病毒可能促发淋巴瘤，15%的患者有前驱呼吸道或胃肠道感染。25.

25：三发病机制：淋巴细胞的来源1血管周围未分化的多能干细胞2脑膜/血管外膜和小胶质细胞等整个CNS网状内皮系统；26.

26两种学说：1由病毒诱导，由感染或炎性过程导致的非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚而产生肿瘤，从组织器官循环到淋巴结的淋巴细胞表面具有CNS特异连接分子，因此可进入CNS演变成肿瘤；27.

272淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活而增生，继而发生演变而成为肿瘤，这些瘤细胞可能特异性的通过血脑屏障（BBB）进入CNS增生成为肿瘤。28.

28四临床表现及分型：男性多于女性，好发于45－70岁，近年来发病年龄有下降趋势；起病呈急性和亚急性，从症状出现到确诊一般为3个月；50％的患者无局灶或特异性症状。29.

29临床症状：1颅内压增高的症状和体征，2高级皮层功能障碍：痴呆、精神症状和意识水平低下，约三分之一患者有精神异常，3神经系统激惹和缺损的体征：偏瘫失语偏身感觉障碍视野缺损颅神经症状及共济失调等，4眼部症状：眼球各部位受损出现的视物模糊等。30.

30分型：1脑内淋巴瘤（1）颅内单发或多发实质肿瘤型（2）弥漫性脑膜浸润型（3）脑室周围及中线结构肿瘤浸润型（4）室管膜浸润型2脊髓淋巴瘤：可分为硬膜外硬膜下及髓内，硬膜下病变常见，胸段下颈段多见；3眼部种植;葡萄膜最多见受累，视网膜次之，可出现视力下降，飞蚊症，少数有异物感和疼痛，最后可失明。31.

31五PCNSL的诊断标准：1以颅内或椎管内病变症状为首发表现；2需病理证实，组织形态学典型，离心沉淀后免疫组化染色可提高阳性率；3需详细的检查全身各部位特别是淋巴结及血液骨髓以除外继发病变的可能；4术后3个月内未发现其它部位的肿瘤。32.

32六影像学特点：1，CT50%病例有特征性改变：三分之二病变与灰质等密度，三分之一呈高密度，增强病灶结节状或弥漫均匀强化，与周围脑组织边界清楚，也可呈囊状及环状增强，位于深部的肿瘤边界较清，多均匀增强，占位效应小，水肿较轻。2，MRI表现为长、等T1长T2信号，也有增强。33.

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37血管内淋巴瘤一、定义：血管内淋巴瘤是一罕见的全身性疾病易侵及中枢神经系统和皮肤，是一种非何杰金氏淋巴瘤。早期脑脊液蛋白轻度到中度增高，疾病进展期死亡率可高于80%，平均生存时间只有9-13个月。38.

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40二、病理：血管内淋巴瘤的最后确诊靠病理检查，但病理诊断往往很困难，需要免疫分析和电镜检查。41.

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43三、临床表现：非特异性，可有精神状态的改变如痴呆，非局灶性神经功能缺失，癫痫、不明原因的发热和皮肤改变44.

44四、影像学表现：血管造影和CT通常显示多血管闭塞和卒中；MR示血管闭塞处异常，病变往往是多灶性的，表现为非特异性的脑白质改变到梗塞样改变。打药后，病灶呈团块样增强。45.

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