吉兰巴雷综合征 最新医学ppt

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1、吉兰--巴雷综合征大纲概述病因与发病机制临床表现辅助检查治疗要点吉兰巴雷综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）。格林—巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰—巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。病因及发病机制病因及发病机制不明，可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后，

2、可能为一种迟发性自身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。临床表现诱因与前驱症状发病形式及首发症状受累神经症状与体征诱因与前驱症状上呼吸道感染肠道感染疫苗接种外科手术淋巴系统的恶性肿瘤妊娠发病形式及首发症状1、80％患者以急性发病2、20％呈亚急性发病3、大多数患者以双下肢无力为首发症状4、少数患者可有不典型表现5、多为一次性发病，个别可反复发病受累神经1、以运动神经纤维受累为最常见2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累3、还可伴有自主神经纤维受累4、个别可

3、伴有轻度的脊髓受累5、60％患者为单纯的脊神经受累6、35％为脑神经与脊神经同时受累7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹症状与体征运动障碍感觉障碍脑神经麻痹自主神经障碍腱反射与病理反射呼吸麻痹运动障碍首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，急性或亚急性起病，常在1—2d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失。病理反射阴性。感觉障碍70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退。下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌

4、肉压痛。但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。脑神经麻痹50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损.儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。呼吸麻痹严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹.表现:咳嗽无

5、力，呼吸困难，发绀等辅助检查脑脊液检查典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高（为神经根的广泛炎症反应），称蛋白-细胞分离现象。此为本病的重要特点，通常在病后第三周最明显。电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度减慢；ECG可有窦性心动过速和T波改变。诊断要点1、急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。3、脑脊液蛋白-细胞分离现象治疗要点本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于恢复。如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅。病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最

6、大限度减少后遗症症免疫球蛋白治疗血浆置换治疗激素治疗免疫抑制剂治疗保持呼吸道通畅防治感染加强营养神经营养治疗康复治疗治疗要点免疫球蛋白治疗：早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间血浆置换治疗：对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。治疗要点激素治疗：临床循证医学研究结论为：无论是中等剂量、大剂量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在GBS患者的功能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均无显著差异性，因此，目前在GBS治疗中几乎不再用激素。免疫抑制治疗：对于上述治疗后效果仍较差者，可加用

7、免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。治疗要点防治感染只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物。加强营养对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充治