血液总论缺铁再障溶贫课件

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内容红细胞疾病白细胞疾病出血性疾病和血栓性疾病

1红细胞疾病（Erythrocytedisorders）贫血缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia)巨幼细胞贫血（Megaloblasticanemia)再生障碍性贫血（Aplasticanemia)纯红细胞再生障碍性贫血(Pureredcellaplasia)慢性病性贫血（Anemiaofchronicdisease)骨髓增生异常综合征（Myelodysplasticsyndrome)溶血性贫血（Hemolyticanemia)失血性贫血（Bloodlossanemia)红细胞增多症真性红细胞增多症（Polycythemiavera)

2白细胞疾病（Leucocyticdiseases)良性疾病白细胞减少（Leukopenia)白细胞增多(Leucocytosis)白细胞功能异常传染性单核细胞增多症恶性血液病白血病(Leukemia)淋巴瘤(Lymphomas)浆细胞病(Plasmacelldiseases)恶性组织细胞病(Malignanthistocytosis)骨髓纤维化(Myelofibrosis)

3出血性疾病和血栓性疾病(Disordersofhemostasisandthrombosis)出血性疾病过敏性紫癜血管性血友病特发性血小板减少性紫癜血友病弥漫性血管内凝血血栓性疾病动脉血栓静脉血栓微循环血栓

4第一章贫血概论

5内容一、定义二、分类三、临床表现四、诊断五、治疗

6参考值HbRBCHCT成年男性120～160g/L（4.0～5.5）×1012/L40～50容积%成年女性110～150g/L（3.5～5.0）×1012/L37～48容积%新生儿170～200g/L（6.0～7.0）×1012/L

7定义贫血的严格定义应是全身循环血液中红细胞容量减少至正常范围以下(男<28ml/㎏,女<21ml/㎏)。贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度﹙Hb﹚、红细胞计数﹙RBC﹚和﹙或﹚血细胞比容﹙HCT﹚低于相同年龄、性别和地区的正常标准的下限。一般认为在平原地区，成年男性Hb＜120g/L。RBC＜4.0×1012/L及或HCT＜40％,成年女性Hb＜110g/L、RBC＜3.5×1012/L及或HCT＜35％，就可诊断为贫血，其中以血红蛋白浓度降低最为重要。贫血是一种症状，不是一种疾病。

8分类

9贫血的分度120﹙男﹚轻度：90g/L≤Hb＜110﹙女﹚g/L中度：60g/L≤Hb＜90g/L重度：30g/L≤Hb＜60g/L极重度：Hb＜30g/L

10根据红细胞形态特点分类类型MCV(fl)MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血正常细胞性贫血小细胞低色素性贫血＞10080～100＜8032～3532～35＜32巨幼细胞贫血、MDS再生障碍性贫血、溶血性贫血急性失血性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血

11根据贫血的病因及发病机制分类病因及发病机制临床疾病一、红细胞生成减少1、造血干祖细胞异常2、造血调节异常3、造血原料不足或利用障碍二、红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷2、红细胞外在因素三、失血AA、PRCA、MDS、AL、MM、MH等MF、恶性血液病、转移癌；T、B细胞功能亢进；EPO↓、TNF↑、IFN↑等MegA、IDA、铁粒幼细胞贫血红细胞膜异常红细胞酶异常血红蛋白异常免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血其他（物理、化学、生物及脾亢等）急、慢性失血性贫血

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14根据骨髓红系增生程度分类增生性贫血：IDA、MegA、HA增生不良性贫血：AA

15临床表现一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。中枢神经系统：头痛、头昏、头晕、耳鸣目眩、注意力不集中等，严重者可出现晕厥。呼吸系统：呼吸加深加快、气短、呼吸困难。心血管系统：症状包括心悸、气短、心绞痛、心衰，体征可有心率加快、心音有力、脉压增加、心脏扩大、出现杂音、心衰体征。心电图可出现ST-T改变。消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、腹泻或便泌。泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、夜尿增多，性欲改变及月经失调。

16贫血症状的有无及轻重决定于贫血的病因贫血的程度贫血发生的速度﹙2～3–二磷酸甘油酸，2，3–DPG﹚机体对缺氧的代偿能力和适应能力﹙速度、年龄、心肺脑疾病﹚患者的体力活动程度

17诊断分二步：有无贫血，贫血的原因。依据：病史体格检查实验室检查﹙主要依据﹚

18实验室检查

19血常规检查红细胞形态与贫血的关系类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血＞10032～35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80～10032～35再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血＜80＜32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血

20血涂片检查

21正常红细胞

22小细胞低色素红细胞

23球形红细胞

24靶形红细胞

25椭园形红细胞

26泪滴形红细胞

27红细胞缗钱状排列

28各种异形红细胞

29嗜碱形点彩

30网织红细胞计数

31骨髓检查病因检查

32治疗病因治疗铁剂叶酸、维生素B12维生素B6糖皮质激素雄激素ATG/ALG、CSA红细胞生成素﹙EPO﹚脾切除造血干细胞移植对症治疗

33内容一、定义二、分类三、临床表现四、诊断五、治疗

34谢谢

35第二章缺铁性贫血(Irondeficiencyanemia,IDA)

36内容一、定义二、铁的代谢三、病因四、临床表现五、实验室检查六、诊断标准七、鉴别诊断八、治疗

37定义缺铁性贫血是由于体内储存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血。珠蛋白血红蛋白原卟啉血红素铁

38铁的代谢铁的分布：血红蛋白（67%）功能状态铁肌红蛋白（15%）其他（酶和辅因子）储存铁

39铁的代谢铁的来源：衰老的红细胞食物铁的吸收：部位——主要在十二指肠及空肠上段食物种类影响因素胃酸维生素C体内铁储存量

40铁的代谢铁的运输：Fe2+Fe3+与转铁蛋白结合与幼红细胞结合进入细胞内还原成Fe2+参与合成血红蛋白。血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度

41铁的代谢铁的储存：细胞内铁细胞外铁铁的排泄：大、小便、皮肤、汗液、乳汁。

42病因婴幼儿需要量增加而摄入不足青少年育龄妇女萎缩性胃炎胃大部分切除吸收障碍肠炎某些药物铁丢失过多

43临床表现原发病的表现贫血的临床表现其他的组织缺铁的表现：皮肤、毛发、指甲、粘膜（Plummer-Vinson)神经、精神

44外胚叶的营养失调

45神经和精神症状

46实验室检查血象：呈小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCHC<32%）

47骨髓：

48铁代谢：血清铁↓,总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓血清铁蛋白↓血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)↑骨髓：细胞外铁消失，内铁减少。

49红细胞内卟啉代谢：FEP↑；ZPP↑

50诊断标准1、形态上符合小细胞低色素性贫血；2、有明确的缺铁病因和临床表现；3、血清铁↓，总铁结合力↑；4、运铁蛋白饱和度↓；5、血清铁蛋白↓；6、细胞外铁消失，内铁↓；7、红细胞游离原卟啉（FEP）↑；8、铁剂治疗有效。符合第1条和2~8条中任何两条以上者可诊断。※进一步病因诊断。

51鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血；慢性病性贫血；铁粒幼细胞贫血。

52治疗1、病因治疗2、补充铁剂（1）口服铁剂餐后服用忌与茶同时服用实验室早期有效反应为网织红细胞反应疗程（2）胃肠外用铁

53治疗（2）胃肠外用铁（右旋糖酐铁）①适应症：有胃肠疾病，口服铁剂使症状加重者；实在不能耐受口服铁剂治疗者；有吸收不良病因者；因出血丧失铁的速度，超过了铁被吸收的速度；严重IDA又需要短期内提高血红蛋白者。②用药总计量的计算公式：所需补充铁（mg)=[150-患者HB(g/L)]×体重（kg）×0.33③副作用：

54内容一、定义二、铁的代谢三、病因四、临床表现五、实验室检查六、诊断标准七、鉴别诊断八、治疗

55谢谢

56谢谢

57第三章再生障碍性贫血﹙Aplasticanemia,AA﹚

58内容一、定义二、病因三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、诊断及分型标准七、鉴别诊断八、治疗

59定义再生障碍性贫血﹙再障﹚是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干细胞及﹙或﹚造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血全血细胞减少为特征的疾病。

60正常骨髓组织片

61再障病理

62病因继发性化学因素：药物①抗肿瘤药②抗生素氯霉素合霉素磺胺药四环素偶继发于青霉素链霉素异胭肼对氨基水杨酸③抗风湿药保秦松阿司匹林④抗甲状腺药他巴唑⑤抗癫痫药物苯妥英纳⑥镇静剂氯丙嗪⑦抗组胺药异丙嗪化学制剂：苯及其衍生物杀虫剂DDT其他染发剂水银等物理因素：X射线放射性核素鐳等生物因素：病毒性肝炎各种严重感染遗传性范可尼贫血原发性大约占65%

63发病机制造血干祖细胞缺陷﹙血象特点、细胞培养、造血干细胞移植治疗效果﹚造血微环境异常﹙CFU—F减少、治疗效果﹚免疫异常﹙混合培养、治疗效果﹚

64有人根据患者骨髓干细胞培养和患者外周血T淋巴细胞和血浆与正常人骨髓混合培养的结果，推测病人再障发病的可能机制。患者骨髓CFU低而无抑制成份为干细胞缺陷；CFU不低，也无抑制成份为骨髓微环境缺陷；CFU不低，有抑制成份可能为免疫异常。

65临床表现贫血、出血和感染。分为重型（SAA）和非重型再障（NSAA）。

66实验室检查血象：全血细胞减少、网织红细胞计数降低。骨髓象：肉眼骨髓小粒减少，脂肪滴增多。镜下增生程度减低或重度减低，造血细胞减少，最重要的是巨核细胞减少或缺如，而非造血细胞增加。骨髓活检：红骨髓显著减少，代以脂肪组织。巨核细胞减少。造血干细胞培养：CFU—E减少，BFU—E减少，CFU—G减少，CFU—GM减少，CFU—Meg减少。T细胞亚群：CD4+：CD8+↓，Th1:Th2↑。IL-2、IFN-r、TNF↑。

67正常骨髓象

68AA骨髓小粒

69正常骨髓活检

70AA骨髓病理

71诊断

72诊断标准1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2、脾不大；3、骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，造血细胞减少，尤以巨核细胞减少明显；4、除外其他全血减少的疾病﹙PNH、MDS、MH等﹚。

73分型标准区别点SAANSAA起病出血症状感染血象骨髓象预后多急骤,贫血进行性加剧部位多,程度重,内脏出血多多见,且较严重,多合并败血症网织红<15×109/L中性粒细胞<0.5×109/L血小板<20×109/L多部位增生减低，巨核细胞缺如，非造血细胞增加病程短，经多种治疗，约半数病例缓解，少数病例存活较长多缓慢部位少,程度轻,多限于体表少见，且较轻网织红>15×109/L中性粒细胞>0.5×109/L血小板>20×109/L增生减低，可有增生灶，但巨核细胞减少或缺如病程较长，部分治愈或缓解，部分进步，部分迁延不愈，少数死亡

74鉴别诊断PNH：血管内溶血﹙黄疸、酱油色尿、血间接胆红素增高、尿Rous试验阳性、Hb尿，Ham试验阳性）。MDS：骨髓增生明显活跃，三系细胞病态造血现象。自身抗体介导的全血细胞减少：急性造血功能停滞：急性白血病：MH：淋巴结、肝、脾肿大，骨髓中出现异常组织细胞。

75治疗支持及对症治疗﹙包括造血细胞生长因子的应用）NSAA的治疗SAA及SAA—Ⅱ的治疗

76NSAA的治疗1、雄激素：机制﹙EPO增加，直接对多能造血干细胞刺激﹚常用药物﹙丙睾、康力龙、大力补等﹚疗程﹙至少3个月以上，如半年以上无网织红细胞或血红蛋白的上升趋势，才可作为无效﹚副作用男性化作用钠水潴留肝脏毒性反应﹙GPT↑、黄疸）注射局部常发生肿块、脓肿﹚2、CSA：机制抑制T细胞生成IL—2，防止IL—2激活细胞毒性T细胞。副作用肝、肾毒性，多毛症，牙龈增生，高血压。3、中药治疗

77SAA及SAA—Ⅱ的治疗1、造血干细胞移植：年龄不应超过40岁，有合适的供体，最好在未接受输血、没有发生感染前早期使用。2、免疫抑制剂：ALG或ATG，可单用，也可与其他免疫抑制剂﹙CSA﹚同用。机制抑制T抑制性细胞介导的免疫作用，解除后者对造血干细胞的抑制。另有免疫调节机制，使T辅助细胞↑和外周血单个核C↑，使GM-CSF↑。疗效近20余年欧美文献已报道，用该类药治疗再障1300例，有效率30%～90%，大多为50%左右。一般认为用该类药1～3个月出现疗效。副作用超敏反应，占60%；血清病，占43%；出血，占30%。其他少数病人发生低血压或高血压及溶血反应等。免疫抑制剂还可用CSA，大剂量甲基强的松龙，大剂量丙种球蛋白。

78病例介绍姓名：张妙丽职业：油漆工人性别：女入院时间：98-9年龄：54岁住院号：343778主诉：牙龈渗血、皮下瘀斑2月余，间断发热、头昏1月。现病史：患者2月前无明显诱因牙龈渗血、皮下瘀斑，未引起患者重视。近1月来间断发热，体温高达40℃，伴头昏、活动后心慌。在上海仁济医院就诊，查血常规白细胞为2.3×109/L,N0.475×109/L,Hb53g/L,Plt7×109/L,骨髓活检示AA，予抗感染及输血治疗，效果不明显转我院。无骨关节疼痛，无咯血及便血和血尿。

79既往史：无特殊个人史：油漆工作20余年。家族史：无特殊。PE：T37.4℃.BP120/80mmHg.贫血貌，四肢散在瘀斑,皮肤无黄染，表浅淋巴结不大，巩膜无黄染，口腔粘膜无血泡，HR100次/分，心尖部ⅡSM，肝脾未及。

80辅助检查血常规：Hb54g/L,MCV91fl,MCHC33%,WBC1.8×109/L,N0.492×109/L,Ret0.9%,Plt17×109/L.骨髓常规：增生减低，G24%，E12%，L64%，全片未见巨核细胞，骨髓小粒中以L细胞为主，可见浆细胞、组织嗜碱细胞。其他：大便潜血（－），尿含铁血黄素（－），酸溶血试验（－），肝肾功能正常，乙肝（－），叶酸、维生素B12正常，腹部B超、胸片正常。

81诊断：SAA—Ⅱ并感染治疗：丙睾+CSA+中药及补充造血原料，间断成分输血及抗感染。治疗结果：感染，贫血逐渐控制，头昏逐好转。血红蛋白2个月开始上升，半年达正常。白细胞计数近10个月恢复正常。血小板恢复最慢，3个月后达安全水平，半年后达70×109/L以上，目前该病人无不适，白红蛋白、白细胞正常，但血小板波动在70~80×109/L之间，仍以丙睾100mg，每10天一次维持。

82内容一、定义二、病因三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、诊断及分型标准七、鉴别诊断八、治疗

83谢谢

84第四章溶血性贫血概述

85内容一、定义二、临床分类三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、诊断七、治疗

86定义溶血性贫血：由于红细胞破坏增多、增速，超过了骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。溶血性疾患：红细胞破坏增多、增速，但骨髓造血能力能够代偿时，可不出现贫血。溶血性黄疸：溶血伴有的黄疸。血管内溶血：红细胞在循环血液中遭到破坏。血管外溶血：溶血发生在单核—巨噬细胞系统，主要发生在脾脏。

87临床分类红细胞内在因素异常红细胞外在因素异常1、遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症2、遗传性红细胞内酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏3、遗传性珠蛋白异常海洋性贫血异常血红蛋白病4、获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常PNH1、免疫因素自身免疫性溶血性贫血血型不符的输血反应新生儿溶血性贫血药物性免疫性溶血性贫血2、感染因素疟疾、支原体肺炎、传单等3、物理与机械因素DIC、心脏人工辦膜、大面积烧伤等4、化学因素苯肼、蛇毒等5、代谢因素遗传性无脂蛋白血症（棘形红细胞增多）

88发病机制1、红细胞膜异常膜支架异常膜对阳离子的通透性发生改变膜吸附有凝集抗体，不完全抗体或补体膜化学成分的改变2、血红蛋白异常3、机械性因素

89临床表现急性溶血：起病急骤，腰背酸痛，头痛，呕吐，寒战、高热，血红蛋白尿和黄疸，严重者出现休克，急性肾功衰，DIC。慢性溶血：起病缓慢，贫血，黄疸，肝脾肿大。可并发胆结石和肝功能损害。

90实验室检查1、提示红细胞破坏的实验室检查2、提示骨髓红细胞代偿性增生的实验室检查3、提示病因的实验室检查

91提示红C破坏的实验室检查血管外溶血血管内溶血红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短游离胆红素增高游离胆红素增高尿胆原排出增多尿胆原排出增多粪胆原排出增多粪胆原排出增多游离血红蛋白增多血清结合珠蛋白降低血红蛋白尿含铁血黄素尿

92提示骨髓幼红代偿性增生实验室检查骨髓幼红细胞增多外周血液中出现有核红细胞外血网织红细胞增多

93提示病因的实验室检查红细胞形态改变红细胞自身凝集现象海因小体（不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏等）红细胞滲透性脆性改变抗人球蛋白试验（coomb’stest)酸溶血试验（ham’stest)高铁血红蛋白还原试验血红蛋白电泳

94红细胞形态改变

95球形红细胞

96椭园形红细胞

97靶形红细胞

98各种异形红细胞

99红细胞自身凝集现象

100诊断溶血诊断红细胞破坏的临床表现及实验室检查骨髓红细胞代偿性增生的实验室检查病因诊断病史临床表现病因的实验室检查

101病因的实验室检查步骤

102治疗除去病因药物治疗糖皮质激素脾切除输血

103病例介绍姓名：王凯职业：干部性别：男住院号：406629年龄：47岁入院时间：2002.6.13主诉：发热10天，伴酱油色小便7天。现病史：患者10天前无明显诱因发热，鼻塞，伴发热，体温最高38℃。自服感冒清、银翘片，病情无好转。7天前小便呈酱油色，乏力，在当地医院查WBC12×10/L，N79％，尿常规蛋白2+，余结果不详。预环丙沙星，甲硝唑抗炎。病情无好转，乏力进行性加重，头昏，活动后心慌，腰痛。入院前呕吐胃内容物二次，无咖啡渣样物。无血便，无腹痛，无尿频尿急尿痛。

104既往史：无特殊。个人、婚姻、家族史：无特殊。体检：T37.5℃，P120次/分，R18次/分，BP120/85mmHg，神志清楚，贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，表浅淋巴结不大，HR120次/分，齐,心界不大，无杂音，双肺呼吸音清晰，腹平软,肝脾未及，双肾区叩痛可疑。双下肢不肿。

105入院后辅助检查（血常规）时间Hbg/hMCVflWBC109/LN%plt109/LRet%有核红13/66110832.663.027214.614/656.710531.07424742/10016/66211548.76725617/67810940.58524829.5

106入院后辅助检查（骨髓）增生极度活跃。G:E=0.3:1，G=22.5%，E=72%。有核红少数体积偏大，胞浆内可见点彩、毫周氏小体，成熟红细胞大小不均。巨核细胞、血小板正常。

107入院后辅助检查（生化检查）时间TBIUmol/LIBIUmol/L尿胆原LDHU/LBUNmmol/LCrUmol/LUAUmol/L14/650.237.52+19686.33132.250817/695.273.23+556314.5252.9489

108入院后辅助检查（其他）时间尿OBRous试验Coomb试验Ham’s试验B超CD55CD5913/63+–+强阳性胆结石18/63+––强阳性缺乏缺乏

109诊断和治疗诊断：PNH治疗：1、控制溶血发作（低右、地米、小苏打、VitE）2、防栓塞（小剂量低分子肝素）3、对症（抗感染）

110内容一、定义二、临床分类三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、诊断七、治疗

111谢谢