地中海贫血护理查医学ppt

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1、地中海贫血护理查房疾病介绍地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就我国患病情况来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下，再考虑是否孕育下一代，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主

2、要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那么患儿就会拥有两个致病基因。地中海贫血的症状一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时，不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类型为α地中海贫血与β地中海贫血。α地中海贫血1.静止型无任何特别的症状，与正常婴儿

3、无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后就可一切正常。2.轻型无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。3.中间型此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重症状，引起溶血。4.重型一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就

4、会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。β地中海贫血1.轻型无任何特别的症状，脾脏大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。2.中间型与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。3.重型此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常：肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体也逐渐出现新的变化：到了一

5、岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽，塌鼻梁，高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。除了表面上的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适，如肺炎，气管炎等，最为严重的是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活不过5岁。地中海贫血的预防措施1.了解相关知识查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。2.做好婚前检查患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。3.做好产前检查如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为

6、胎儿是重型地贫患者，就必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。患者基本情况介绍患者一般资料：07床，周冬华，男，08岁，住院号：0013319688医疗费用负担形式：农村合作医疗。既往史：既往体质一般，否认结核、肝炎、伤寒等传染病史，否认药物过敏史，否认食物过敏史，否认手术、输血史，预防接种史随社会进行7患者一般情况及病史资料临床表现：面色苍白8年患儿于8年前生后不久无明显诱因出现面色苍白，家属未引起重视，未做处理，无发热、乏力、无恶心、呕吐，无气促及发绀等不适。1月前患儿因“腹痛”在当地医院住院治疗，考虑“阑尾炎”，查血常规发现血红蛋白低，于2016-07-21

7、在湖南省儿童医院进行相关检查后确诊为“a-地中海贫血”，现为进一步输血治疗，今来我院就诊，门诊以“地中海贫血”收入我科。患儿4天前右耳有撞伤史，无外耳道流血，稍肿胀，未做特殊处理。患儿起病以来精神、食纳可，睡眠一般，大小便正常。8患者一般情况及病史资料个人家庭情况及家族史：周冬华，男，8岁，永州市道州白芒铺镇白芒村人，家庭经济状况一般，有农村合作医疗。系小学二年级在读学生。父母健康状况良好，否认家族性遗传性病史。9入院查体T37.0℃R20次/分HR108次/分Wt23kg发育正常，营养中等，贫血貌，神志清醒，精神一般。自主体位，查体合作