痴呆相关进展ppt课件

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1、阿尔茨海默病相关进展一、引言自1984年NINCDS-ADRDA标准建立以来已有20余年，这期间AD的生物基础研究有突飞猛进的发展，同时对AD的临床特点也有更明确的认识2007年8月柳叶刀神经病学刊载了修订NINCDS-ADRDA标准的新的AD诊断标准ResearchcriteriaforthediagnosisofAlzheimer‘sdiseaserevisingtheNINCDS-ADRDAcriteria(LancetNeurol.2007,8:734-746)二、以往诊断过程——两步法其次确

2、定痴呆类型（病因）AD：NINCDS-ADRDA诊断标准DLB：McKeith标准（Neurology,1996）FTD：Neary标准（Neurology,1998）……首先明确是否存在痴呆(DSM-IV-TR标准)1、认知功能障碍表现在以下两个方面：（1）记忆力障碍（包括近和远记忆力障碍）1）近记忆障碍：表现为基础记忆障碍，通过数字广度测验至少三位数字表现为辅助记忆障碍，间隔5分钟后不能复述三个词或三件物品名称2）远记忆障碍：表现可以是不能回忆本人的经历或一些常识（2）认知功能损害至少具备下列一项

3、1）失语：除经典的各类失语症外，还包括找词困难，表现为缺乏名词和动词的空洞语言，类比性命名困难表现在一分钟内能说出动物的名称数，痴呆病人常少于十个，且常有重复2）失用：包括观念运动性失用及运动性失用3）失认：包括视觉和触觉性失认4）抽象思维或判断力损害：包括计划、组织、程序及思维能力损害2、上述两类认知功能障碍（1和2）明显干扰了其职业和社交活动，或与个人以往相比明显减退3、不只是发生在谵妄病程之中4、上述损害不能用其他的精神及情感性疾病来解释（如：抑郁症、精神分裂症等）美国精神病学会《精神障碍诊断和

4、统计手册》（DSM-Ⅳ-R）诊断标准DSM-Ⅳ-R的特点要求记忆障碍和其它认知域至少有一项损害，并影响社会功能或日常生活能力。强调已出现痴呆确定痴呆类型（病因）——NINCDS-ADRDA阿尔茨海默病1、确定标准临床符合很可能老年性痴呆标准，且有病理学证据。2、可能标准临床检查有痴呆，并由神经心理检查确定。进行性恶化。无意识状态改变。40-90岁间起病，常在60岁之后。能够排除其他系统性疾病和其他器质性脑病所致的记忆障碍。3、怀疑标准在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病。痴呆合并全身

5、或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因。无明确病因的单项认知功能进行性损害。4、支持可能诊断标准特殊认知功能的进行性衰退（如失语、失用、失认）。影响日常生活能力及行为的改变。家族中有类似病人。实验室检查结果：腰穿脑压正常；脑电图正常或无特异性的改变，如慢波增加。CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重。5、排除可能AD的标准突然及卒中样起病。病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等。发病或病程早期出现癫痫或步态异常。6、为研究方便，可分为下列几型家族型。早发型（发病

6、年龄<60岁）。21号染色体三联体型。合并其他变性病，如：帕金森病等NINCDS-ADRDANINCDS-ADRDA的特点ProbableAD并不要求社会或职业功能受损,但要求缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病排除性标准，缺乏明确的诊断性标记物，没有特异性三、修订现阶段诊断标准的迫切所在现阶段标准缺乏特异性对非AD痴呆认识的提高对AD表型认识的提高检测早期干预效果的需要MCI概念中存在的问题AD新的生物标记现阶段标准缺乏特异性准确性65-96%（与病理金标准比较）特异性23-88%56例经病理证

7、实的痴呆中（30AD，26FTD），28例AD以及20例FTD符合NINCDS-ADRDA标准，特异性23%——JNNP,1999举例三、修订现阶段诊断标准的迫切所在现阶段标准缺乏特异性对非AD痴呆认识的提高对AD表型认识的提高检测早期干预效果的需要MCI概念中存在的问题AD新的生物标记对非AD痴呆认识的提高额颞叶变性Frontotemporallobardegeneration额颞叶痴呆额叶变异型语义性痴呆进行性非流利性失语皮层底节变性Corticobasaldegeneration后皮层萎缩Pos

8、teriorcorticalatrophy路易体痴呆DementiawithLewybodies血管性认知功能障碍VascularcognitiveimpairmentDLDH——dementialackingdistinctivehistologicalfeaturesFTD——frontotemporaldementiaFTLD-U——frontotemporallobardegeneration,ubiquitinatedtypeLancetNeu