成人急性淋巴白血病医学ppt

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1、诊断分型预后分组治疗Burkitt白血病/淋巴瘤的治疗Ph阴性ALL的治疗Ph阳性ALL的治疗CNSL的预防和治疗采用MICM（形态、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式，诊断分型采用WHO2008标准。除外混合表型急性白血病。最低应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证急性淋巴细胞白血病(ALL)患者诊断的可靠性。免疫分型应采取多参数流式细胞术。(1)骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例20%才可以诊断ALL(2)最低诊断分型建议参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准。1．B系ALL(CD19+和/或CD79a+和/或CD22+，至少两个阳性

2、)早期前B-ALL(B-I)无其它B细胞分化抗原表达普通型ALL(B-II)CD10+前B-ALL(B-III)胞浆IgM+成熟B-ALL(B-IV)胞浆或膜或+急性淋巴细胞白血病的免疫学分型(EGIL，1998修改)2．T系ALL(胞浆/膜CD3+)早期前T-ALL(T-I)CD7+前T-ALL(T-II)CD2+和/或CD5+和/或CD8+皮质T-ALL(T-III)CD1a+成熟T-ALL(T-IV)膜CD3+，CD1a-3．伴髓系抗原表达的ALL(My+ALL)表达1或2个髓系标记，但又不满足杂合性急性白血病的诊断标准。B淋巴母细

3、胞白血病/淋巴瘤(NOS，不另做分类)伴重现性细胞遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴母细胞白血病—前体淋巴细胞白血病前体B淋巴细胞白血病/淋巴瘤(NOS，不另做分类)原始细胞常表达B细胞的标记：CD19、CyCD79a、CyCD22(均非特异的表达)。CD10、sCD22、CD24、PAX5、TdT多为阳性；CD20、CD34变化较大。前体B-ALL按成熟阶段分为pro-B-ALL(早期前体B-ALL)：CD19、CyCD79a、CyCD22、核TdT阳性。Common-B-ALL(中期)：CD10阳性。pre

4、-B-ALL(最成熟的前体B-ALL)：胞浆链阳性。伴重现性细胞遗传学异常的前体B细胞白血病/淋巴瘤(1)伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1的前体B细胞白血病/淋巴瘤(2)伴t(v;11q23);MLL重排的前体B细胞白血病/淋巴瘤(3)伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)的前体B细胞白血病/淋巴瘤(4)伴超二倍体的前体B细胞白血病/淋巴瘤(5)伴亚二倍体的前体B细胞白血病/淋巴瘤(6)伴t(5;14)(q31;q32);IL-3-IGH的前体B细胞白血病/淋巴瘤(7)伴t(1;

5、19)(q23;p13.3);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)的前体B细胞白血病/淋巴瘤前体T细胞白血病/淋巴瘤根据抗原表达可以划分为不同的阶段：(1)pro-T：cCD3+、CD7+、CD2-、CD1a-、CD34+/-。(2)pre-T：cCD3+、CD7+、CD2+、CD1a-、CD34+/-(3)corticalT：cCD3+、CD7+、CD2+、CD1a+、CD34-(4)medullaryT:cCD3+、CD7+、CD2+、CD1a-、CD34-、sCD3+注：(1)pro-T和pre-T阶段CD4、CD8双阴性，皮质T阶段双

6、阳性，髓质T阶段其中之一阳性。(2)常有克隆性TCR重排，约20％的病例出现IGH基因重排。pro-Tcell:原T细胞;pre-Tcell:前T细胞;corticalTcell:皮层细胞;medullaryTcell:髓细胞细胞形态学—典型BL；变异型：浆细胞样和不典型Burkitt/Burkitt样BL。免疫表型—细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6。CD5、CD23、TdT阴性，BCL2阴性。遗传学：均有t(8;14)(q24;q32)-MYC/IgH改变或较少见的t(2;8)(p12

7、;q24)-Ig/MYC或t(8;22)(q24;q11)-MYC/Ig形态学、遗传学、免疫表型三项指标均不能作为Burkitt淋巴瘤/白血病的金标准，不能仅依据一项指标诊断，而应综合考虑多项指标确诊。(WHO2008提示)Burkitt淋巴瘤/白血病除外混合表型急性白血病(既往名称包括双表型、杂合性急性白血病等)WHO(2001)关于双系列和双表型急性白血病的诊断采用EGIL提出的免疫表型积分系统。规定髓系积分2分，淋系积分2分才能确立诊断。注意：许多免疫标志只是系列相关而非系列特异性的，仅表达1～2种系列交叉抗原尚不足以诊断为双表型

8、白血病，而诊为髓系抗原阳性的ALL(My+ALL)或淋系抗原阳性的AML(Ly+AML)更为恰当。积分B淋巴细胞系T淋巴细胞系髓系2cCD79a*c/