6.心肌病

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心肌疾病心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”，以便与原因已知的特异性心肌疾病（继发性心肌病）相区别心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病

1原发性心肌病分为四种类型:（一）扩张型心肌病（二）肥厚型心肌病1．肥厚型非梗阻性心肌病2．肥厚型梗阻性心肌病（三）限制型心肌病（四）致心律失常型右室心肌病

2特异性心肌病是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病，即继发性心肌疾病。特异性心肌病包括：缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌心肌病、围生期心肌病等。

3扩张型心肌病

4一、病因主要为病毒感染。其他：遗传、代谢异常、中毒。

5主要特征:◎主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（常伴心律失常）。◎扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是原发性心肌病中最常见的类型。◎其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内附壁血栓形成（瓣膜、冠脉多无变化）。

6二、病理以心腔扩张为主肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。组织学所见：细胞肥大、变性、程度　不同的纤维化等病变混合存在。

7三、临床表现起病缓慢，多在临床表现明显时方就诊。症状：充血性心力衰竭的临床表现气急、端坐呼吸浮肿、肝脏肿大栓塞、或猝死

8体征主要为心脏扩大，常听到第三或第四心音，心音加快呈奔马律。常合并各种心律失常

9体征：心脏扩大、心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，颈静脉怒张、心率增快S3、S4奔马律心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻.肺底部有湿性罗音肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。

10四、实验室和其他检查（一）、X线检查心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动弱肺部淤血，有时可见胸腔积液。

11（二）、心电图检查最常见的表现：房颤、传导阻滞各类心律失常（室早等）其他：为心室肥大、左房肥大ST－T改变，低电压，R波减低、少数可见病理性Q波（多系心肌广泛纤维化的结果）

12（三）超声心动图检查呈“大腔小口”改变室间隔、左室后壁运动减弱。LVDP、LAP、PCWPCO、CI☆早期左室扩大为主，后期各腔均扩大。弥漫性室壁运动减弱、收缩力下降、LVEF二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水平而至相对关闭不全。

13200753．下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述，正确的是A．起病可急也可缓B．可在成年人任何年龄发病C．一般不发生血栓栓塞D．可早期发生全心扩大

14（四）心导管检查和心血管造影（五）心脏核素检查左室容积增大心搏量降低心影缺损

15五、诊断心脏增大，射血分数减低伴或不伴有心功能不全或心律失常，呈“大腔小口”改变，室间隔、左室后壁运动减弱，心脏指数下降。排除其他原因的心脏病：急性病毒性心肌炎、风心病、冠心病、先心病等

16治疗因本病原因不明，尚无明确的防止方法。病毒感染期密切注意心脏情况的变化及时治疗有一定的实际意义。目前的治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般的治疗包括：１．限制体力活动，２．低盐饮食３．洋地黄和利尿剂的使用（本病易发生洋地黄的中毒，故应慎用）４．扩血管药物和ACEI长期服用

17扩血管药物ACEIβ受体阻滞剂钙拮抗剂DDD起搏器此外，包括口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已有附壁血栓形成者，口服华法林长期抗凝

18（三）心律失常的治疗按其不同类型作相应处理。（四）应用改善心肌代谢的药物维生素C、辅酶Q10等

19肥厚型心肌病肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。本病常为青年人猝死的原因

20根据左心室流出道有无梗阻可分为：①　非梗阻性肥厚型心肌病左心室流出道无梗阻，近来发现心尖部肥厚型心肌病不少见。②　梗阻性肥厚型心肌病，病变以主动瓣下部室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比1.3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻，又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。

21一、病因本病常有明显的家族史，目前被认为是常染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因如：心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。此外，包括儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病的促进因子。

22二、病理肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变；尤以左心室间隔改变明显。主要特征为：不均等的心室间隔增厚（心室间隔非对称性肥厚）。亦有心肌均有肥厚（或）心尖部肥厚的类型。

23三、临床表现症状随左心室流出道梗阻的程度而不同。轻者可无症状，而因猝死或在体检时被发现。　　　　　　　　　　　　　　许多患者可有心悸、心绞痛、乏力、劳力性呼吸困难等。伴有流出道障碍的患者由于左室舒张期充盈不够，心排量减低，可在起立或运动时，有头晕、昏厥等。

24体检：心界向左扩大。在胸骨左线下段可听到因左心室流出道梗阻而引起的收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音。☆☆杂音因左室容积的改变而变化。

25胸骨左缘３～４肋间所闻及的流出道收缩期杂音不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。凡能影响心肌收缩力、改变左室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化。☆１．β受体阻滞剂、取下蹲位使心肌收缩力下降或左室容量增加，杂音减轻。２．含服硝酸甘油、站立、应用强心药，杂音增强。

26三、实验室和其他检查（一）X线检查心影增大不明显。心衰时心影增大。

27（二）、心电图检查左心室肥大、ST－T改变，常有V3、V4巨大倒置的T波病理性Q波（特征性）室内传导阻滞

28（三）超声心动图检查临床主要的诊断手段左心室壁肥厚，而室间隔肥厚更显著（厚度＞12mm），室间隔与左心室壁厚度之比常1.3：1.

29四、诊断和鉴别诊断临床表现及实验室和其他检查结果颇具特征性，诊断一般并不困难。体检时在胸骨左下缘听到收缩期杂音是考虑本病存在的第一线索，通过一些改变血流动力学情况，从而改变杂音响度的措施帮助诊断。

30五、治疗治疗原则：松弛肥厚的心肌防止心动过速及维持正常心律减轻左室流出道狭窄抗室性心律失常

31防治和预后１．对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重和屏气。２．避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物：洋地黄、硝酸类制剂３．主要是长期应用β受体阻滞剂普萘洛尔钙拮抗剂维拉帕米能减轻流出道肥厚心肌的收缩，降低流出道梗阻的程度，增加心排血量，故能改善症状，使心杂音减轻，且对心绞痛与部分心律失常也有治疗作用。

32200347、用硝酸甘油类药物使肥厚型梗阻性心肌病患者症状加重的原因是A、扩张大动脉，降低了周围血压B、扩张经脉，左室射血分数增加C、扩张静脉，使回心血流量减少D、冠状动脉收缩E、心肌氧耗量增加该类患者的问题在于输出量不足，减少回心血量进一步加重病情

33(96～98题共用题干)患者男，36岁，三年来出现劳累后胸闷头晕，一小时前因胸闷自服硝酸甘油后感头晕加重，并出现短暂黑曚而来院，既往无高血压，无烟酒史，其父有类似病史，查体：120/70.HR68，双肺（-），心界不大，心律整，胸骨左缘第3-4肋间可闻3/6级收缩期吹风样杂音，A2减弱.

3496、最可能的诊断是：A、肥厚性心肌病B、扩张性心肌病C、先天性心脏病D、缺血性心脏病

3597、应首选的检查是：A、心电图B、超动心动图C、心肌核素显像D、冠状动脉造影

3698、适宜给患者开的药物是：A、硝酸酯类B、洋地黄C、利尿剂D、β受体阻滞剂

37预后可从无症状到心力衰竭、猝死。房颤可促进心力衰竭的发生。成人死亡多为猝死，小儿多为心力衰竭。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤。

38限制性心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。

39病理特征以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。

40临床表现以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心衰症状。其表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为☆☆缩窄性心内膜炎。

41心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置，可出现各种心律失常，以房颤多见。活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。心室腔狭小、变形和嗜酸粒细胞增多，心包无钙化而内膜有钙化等有助于本病的诊断（与缩窄性心包炎的鉴别）

42治疗：无特效防治手段，主要是避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭，只能对症治疗。心力衰竭往往成为难治性心力衰竭，对常规治疗反应不佳，糖皮质激素也常无效。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物等。